下列何種疾病會同時造成脊髓前角細胞與運動皮質之貝茲細胞（ Betz cell ）大量死亡？

本題觀念：

本題考查各神經疾病的神經病理特徵，特別是「同時造成脊髓前角細胞（anterior horn cells）與運動皮質之貝茲細胞（Betz cell）大量死亡」的疾病——這是 ALS 的定義性病理特徵。

選項分析

(A) 基蘭－巴瑞氏症候群（Guillain-Barré syndrome, GBS） GBS 是**周邊神經系統（peripheral nervous system）**的自體免疫性疾病，主要造成周邊神經髓鞘或軸突損傷（demyelinating 或 axonal），不累及脊髓前角細胞或運動皮質的 Betz cell。屬於純 LMN 型疾病。❌ 不正確。

(B) 肌萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS） ALS 的神經病理標誌正是：

• **上運動神經元（UMN）**損壞：運動皮質（motor cortex）第 V 層的 Betz cell 大量死亡
• **下運動神經元（LMN）**損壞：脊髓前角細胞（anterior horn cells）及腦幹運動核退化

這兩個部位同時受損正是 ALS 的定義。✅ 正確答案。

(C) 巴金森氏症（Parkinson's disease, PD） PD 的主要病理在於**中腦黑質緻密部（substant

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