104年:醫學一(2)
一位患有重症肌無力( myasthenia gravis )的孕婦,剛剛平安產下 3100 公克的小女嬰,但是隨即發現小女嬰呼吸較淺,四肢力量也較差,因此迅速被送入新生兒加護病房治療。小女嬰的病因為何?
A母親傳給她的抗乙醯膽鹼受體抗體( anti-acetylcholine receptor antibody )致病
B母親的 TR1細胞(TR1 cells )引起之免疫反應
C母親的 TH3細胞(TH3 cells )引起之免疫反應
D母親傳給她的抗 Ro 抗體(anti-Ro antibody )及抗 La 抗體(anti-La antibody )所致病
詳細解析
本題觀念:
重症肌無力(myasthenia gravis, MG)孕婦所生的新生兒出現肌無力症狀,屬於「新生兒暫時性重症肌無力(transient neonatal myasthenia gravis, TNMG)」,其病因為母親的 IgG 自體抗體(主要是抗乙醯膽鹼受體抗體 anti-AChR antibody)經胎盤傳遞給新生兒,干擾神經肌肉接合處(neuromuscular junction)的訊號傳遞。
選項分析
(A) 母親傳給她的抗乙醯膽鹼受體抗體(anti-acetylcholine receptor antibody)致病 正確答案。 約 10–20% 的 MG 孕婦所生的新生兒會出現 TNMG。MG 患者體內的 anti-AChR IgG 抗體(屬 IgG1 亞型)可穿越胎盤(FcRn 介導的主動運輸),在胎兒或新生兒血液中阻斷或加速降解 AChR,造成神經肌肉傳遞障礙。由於 IgG 半衰期約 3 週,嬰兒抗體會隨時間自然清除,症狀通常在出生後 2–4 週內緩解,故稱「暫時性」。
(B) 母親的 TR1 細胞(TR1 cells)引起之免疫反應 不正確。TR1 細胞(Type 1 regulatory T cells)分泌 IL-10,參與周邊耐受調控,但細胞本身無法穿越胎盤,不是本題致病機轉。
**(C) 母親的
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