下列那一個酵素的缺陷，最可能導致嘌呤核 苷降解（purine nucleoside degradation ）的異常，導致免疫缺陷疾病（ immunodeficiency diseases ）的發生？

本題觀念：

腺苷去胺酶（adenosine deaminase, ADA）是嘌呤核苷降解途徑（purine nucleoside degradation pathway）的關鍵酵素，負責將腺苷（adenosine）和去氧腺苷（deoxyadenosine）分別去胺基，轉變為肌苷（inosine）和去氧肌苷（deoxyinosine）。ADA 缺乏是自體隱性嚴重複合型免疫缺陷（severe combined immunodeficiency, SCID）最常見的酵素缺乏原因之一，約佔 SCID 病例的 10–15%。

選項分析

(A) Adenosine deaminase（腺苷去胺酶） 正確答案。ADA 缺乏導致有毒代謝物（adenosine、deoxyadenosine、dATP）在淋巴球內大量堆積。去氧腺苷可不可逆地抑制 S-腺苷-L-高半胱胺酸（SAH）水解酶，使甲基化反應受阻；同時，dATP 的堆積可誘發細胞凋亡（apoptosis），尤其對胸腺中尚未成熟的 T 淋巴球毒性極大，導致 T、B 及 NK 細胞全面缺乏，引起嚴重的複合型免疫缺陷。

(B) AMP aminohydrolase（AMP 胺水解酶） 此酵素將 AMP 轉化為 IMP，屬於嘌呤核苷酸代謝的另一分支，缺乏時並不會導致顯著的免疫缺陷。

**(C) Purine oxi

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