一位 3個月大的男嬰自出生後便有成長遲緩現象，理學檢查發現有肌無力徵候。血液檢查發現乳酸（lactate）、丙酮酸（ pyruvate）、丙胺酸（ alanine）上升，並有代謝性酸中毒（ metabolic acidosis ）現象。根據這些病徵，可優先考慮以何種維生素作為治療？

本題觀念：

本題呈現一名 3 個月大男嬰的代謝異常：血中乳酸（lactate）、丙酮酸（pyruvate）、丙胺酸（alanine）三者同時上升，合併代謝性酸中毒（metabolic acidosis）及肌無力（hypotonia）。此三合一代謝標記（lactate + pyruvate + alanine 升高）是丙酮酸去氫酶複合體（pyruvate dehydrogenase complex, PDC）功能缺損的經典表現，而 PDC 的 E1α 亞單位需要硫胺焦磷酸（thiamine pyrophosphate, TPP）作為輔酶（cofactor）。

選項分析

(A) 維生素 B6（pyridoxine） Pyridoxine（維生素 B6）是胺基酸轉胺酶（aminotransferase）和去羧酶（decarboxylase）的輔酶（以磷酸吡哆醛 PLP 形式）。缺乏時主要引起痙攣性癲癇（pyridoxine-dependent epilepsy）和同半胱胺酸血症（homocystinuria），與 pyruvate 積累無直接關係。

(B) 菸鹼酸（niacin） Niacin 是 $\text{NAD}^+$ 和 $\text{NADP}^+$ 的前驅物，參與氧化還原反應。缺乏引起糙皮病（pellagra，3D：diarrhea, d

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