在血基質（ heme）的生合成反應過程中，下列何者為速率決定步驟（ rate-limiting step ）之酵素？

本題觀念：

血基質（heme）生合成的速率決定步驟（rate-limiting step）是由 δ-aminolevulinic acid（ALA）synthase（ALAS） 催化的第一步反應，發生於粒線體內。

選項分析

(A) Ferrochelatase Ferrochelatase 是血基質合成的最後一步酶，催化二價鐵（Fe²⁺）插入 protoporphyrin IX 形成 heme。它不是速率決定步驟，但是鉛中毒的抑制靶點，臨床上造成 free erythrocyte protoporphyrin 升高。

(B) Heme oxygenase Heme oxygenase 是 heme 分解代謝（catabolism）的酵素，將 heme 降解成 biliverdin，並非合成路徑中的酵素。題目問的是生合成（biosynthesis），因此此選項錯誤。

(C) delta-aminolevulinic acid (δ-ALA) synthase ✓（正確答案） ALAS（δ-ALA synthase）催化甘胺酸（glycine）與 succinyl-CoA 縮合，生成 δ-aminolevulinic acid（δ-ALA），此為血基質合成的第一個也是速率決定步驟。此酵素：

• 位於粒線體基

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