罕見遺傳疾病 medium-chain acyl-CoA dehydrogenase 基因突變 ， 可能造成脂肪肝、 低血糖 、 octanoic acid在血液中堆積、嗜睡、嘔吐及昏迷。下列有關該酶之功能敘述，何者正確？

本題觀念：

Medium-chain acyl-CoA dehydrogenase（MCAD）在脂肪酸 β-氧化（β-oxidation）中的功能，以及 MCAD 缺乏症（MCAD deficiency, MCADD）的代謝異常機制。

選項分析

(A) 該酶之作用是將脂肪酸運入粒線體 不正確。將長鏈脂肪酸（long-chain fatty acid）運入粒線體是 carnitine shuttle 系統的功能，由 carnitine acyltransferase I（CPT-I）、carnitine-acylcarnitine translocase、及 CPT-II 完成。MCAD 不負責此運輸功能。

(B) 該酶作用於 ω-oxidation 不正確。ω-氧化（omega-oxidation）是發生在內質網（ER）、由細胞色素 P450 酶（CYP4A）催化的次要脂肪酸氧化途徑，從脂肪酸的 ω（末端）碳開始。MCAD 作用於 β-氧化，不參與 ω-氧化。

(C) 該酶之作用是將脂肪酸逐步轉化為 pyruvate 不正確。Pyruvate 是葡萄糖（glucose）糖解（glycolysis）的終產物，或由丙胺酸（alanine）轉胺基而來，脂肪酸 β-氧化的終產物是 acetyl-CoA，而非 pyruvate。

**(D)

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