下列那一種胺基酸無法代謝時會導致甲基丙二酸血症（ methylmalonic acidemia ）？

本題觀念：

甲基丙二酸血症（methylmalonic acidemia, MMA）的代謝機制，重點是哪些胺基酸（amino acid）代謝後會產生 propionyl-CoA，最終經 methylmalonyl-CoA mutase 轉化為 succinyl-CoA，若此酶缺陷則導致 methylmalonyl-CoA 堆積。

選項分析

(A) alanine（丙胺酸） 不正確。Alanine 代謝為 pyruvate，進入糖解/糖新生（gluconeogenesis）途徑，不產生 propionyl-CoA，不會造成 MMA。

(B) glycine（甘胺酸） 不正確。Glycine 代謝為 serine 或 pyruvate，亦不經過 propionyl-CoA → methylmalonyl-CoA 路徑。

(C) isoleucine（異白胺酸） 正確。 Isoleucine 的分解代謝會同時產生 acetyl-CoA 和 propionyl-CoA： $\text{Isoleucine} \rightarrow \text{2-methylacetoacetyl-CoA} \rightarrow \text{acetyl-CoA} + \text{propionyl-CoA}$ Propionyl-CoA 再由

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