109年:護理基礎醫學(1)
重症肌無力(myasthenia gravis )的主要病變是發生在何處?
A骨骼肌
B運動神經元
C大腦基底核
D神經肌肉接合處
詳細解析
本題觀念:
Myasthenia gravis (MG) 是一種體液性自體免疫疾病,核心病變為「抗體破壞或功能性阻斷骨骼肌神經肌肉接合處(neuromuscular junction, NMJ)後突觸膜上的 acetylcholine receptor (AChR)」,導致神經衝動無法有效傳到骨骼肌纖維,引起「易疲勞且可恢復之肌力無力」。
選項分析
A. 骨骼肌
‧ MG 患者肌肉本身結構初期並無主要病灶,肌肉無力是因神經傳遞失效所致。除非疾病長期未控制造成繼發性萎縮,否則骨骼肌不是「主要」病變位置。
B. 運動神經元
‧ 若病變在運動神經元(如 ALS),會出現肌萎縮、束顫及上、下運動神經元體徵,並非 MG 的典型呈現。MG 的神經軸突及終板前膜釋放 ACh 的機制大致正常。
C. 大腦基底核
‧ 基底核病變常見於 Parkinson disease、Huntington disease 等動作障礙,與「隨意肌接合處傳遞障礙」無關。MG 病程無震顫、僵直等錐體外徑症狀。
D. 神經肌肉接合處(正確)
‧ MG 最主要的病理位點即為 NMJ 的 postsynaptic AChR,或少數患者針對 MuSK/LRP4 等接合處蛋白。抗體使 AChR 數量減少或功能失活,產生「動作電位下降→肌纖維去極化不足→收縮失效」
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