104年:醫學二(1)
下列腎絲球疾病中,何者最易產生新月形( crescent)腎絲球細胞增生?
A細基底膜病( thin basement membrane disease )
B抗基底膜病( anti-basement membrane disease )
C瀰漫性膜性腎絲球腎炎( diffuse membranous glomerulonephritis )
D糖尿病腎絲球疾病( diabetic glomerular disease )
詳細解析
本題觀念:
本題考查哪一種腎絲球疾病最容易產生新月形(crescent)腎絲球細胞增生。Crescent 的形成代表鮑氏囊(Bowman's capsule)壁上皮細胞(parietal epithelial cells)及浸潤的單核球/巨噬細胞增生,是快速進展性腎絲球腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)的病理標誌。
選項分析
(A) 細基底膜病(thin basement membrane disease, TBMD) TBMD 是由第四型膠原蛋白(type IV collagen)基因(尤其是 COL4A3/COL4A4)突變所致,使腎絲球基底膜(glomerular basement membrane, GBM)瀰漫性變薄。臨床上表現為持續性無症狀顯微血尿,腎功能通常正常,預後良好。不會產生 crescent,因為缺乏抗體沉積或免疫複合物引發的嚴重發炎反應。
(B) 抗基底膜病(anti-basement membrane disease,即 anti-GBM disease)✅ 正確答案 Anti-GBM 病是由循環中的 IgG 抗體對抗第四型膠原蛋白 α3 鏈的非膠原性(non-collagenous, NC1)區域所致。這些抗體線狀沉積於 GBM,啟動補體與細胞毒性
...(解析預覽)...
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