105年:醫學四(2)

下列何者不是 Kasabach-Merritt Syndrome 的主要病徵?

AKaposiform hemangioendothelioma
Bthrombocytopenia
Cimmune mediated hemolytic anemia
Dacute or chronic consumptional coagulopathy

詳細解析

本題觀念:

Kasabach-Merritt Syndrome(KMS)是一種罕見的危及生命的疾病,特徵為快速生長的血管腫瘤伴隨凝血異常。本題為反向題,問哪項「不是」KMS 的主要病徵。

選項分析

(反向題標示:✅ = 是 KMS 的主要病徵;❌ = 不是 KMS 的主要病徵,即答案)

(A) Kaposiform hemangioendothelioma ✅ KMS 現今已明確,其相關的血管腫瘤主要是 Kaposiform hemangioendothelioma(KHE)和 tufted angioma(TA),兩者同處同一腫瘤譜系。過去誤認為是普通嬰兒血管瘤(infantile hemangioma)造成,現已更正。KHE 是 KMS 的核心相關腫瘤,為主要病徵之一。

(B) Thrombocytopenia(血小板減少症) ✅ 嚴重血小板減少症(thrombocytopenia)是 KMS 的標誌性表現之一。血小板被大量捕獲並消耗於腫瘤異常血管床中,導致外周血小板數急劇下降,常為重度減少(< 10,000-50,000/μL)。

(C) Immune mediated hemolytic anemia(免疫介導溶血性貧血) ❌ ← 答案 KMS 中出現的貧血是**微血管性溶血性貧血(microangiopathic hemol

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