105年:醫學六(2)

有關腰椎脊柱裂併脊髓膨出症( myelomeningocele )之敘述,下列何者最為完整? ①是胚胎期神經管的缺陷,隨著年齡增長會有可能增加嚴重度 ②患者會出現感覺缺損 ③患者會出現運動功能缺損 ④患者會出現大小便功能缺損

A僅①②
B僅①③
C僅①②③
D①②③④

詳細解析

本題觀念:

腰椎脊柱裂併脊髓膨出症(myelomeningocele)是胚胎期神經管(neural tube)閉合不全所致的先天缺陷,脊髓及脊膜從椎管向外膨出,導致多系統神經功能障礙。本題考查其四大核心臨床特徵的完整性。

選項分析

本題各敘述逐一分析:

① 是胚胎期神經管的缺陷,隨著年齡增長會有可能增加嚴重度 正確。Myelomeningocele 是胚胎第3~4週神經管閉合失敗所致。隨著年齡增長,部分患者可因脊髓栓繫(tethered cord)、腦積水(hydrocephalus)進展、或 Chiari II 型畸形引起延髓功能惡化,導致神經學症狀加重。

② 患者會出現感覺缺損 正確。脊髓膨出段以下的感覺神經受損,患者在病灶平面以下出現感覺消失或異常,包括痛覺、觸覺、本體感覺缺失。

③ 患者會出現運動功能缺損 正確。病灶平面以下的下運動神經元(LMN)損傷導致弛緩性麻痺(flaccid paralysis),表現為下肢肌力減弱至完全癱瘓,腰椎病灶尤其影響下肢功能。

④ 患者會出現大小便功能缺損 正確。脊髓膨出影響薦椎(S2~S4)的膀胱及直腸控制中樞,幾乎所有 myelomeningocele 患者都有神經因性膀胱(neurogenic bladder)和大便失禁(fecal incontinence)。

四項敘述均正

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