69 歲男性退休高中老師，沒有糖尿病史，但是有慢性腎臟病史， 3年前的血液肌酸酐 2.6mg/dL 。4週前打噴嚏後出現眼眶周圍紫斑， 3週前腹瀉、瀝青便（ tarry stool ）、少尿、水腫、端坐呼吸。現在理學檢查身高 160 cm ，體重 60 kg ，肝脾明顯腫大，胸部 X光心臟擴大 ,兩側中心肺泡浸潤。腎臟超音波左腎長度 11.5 cm ，右腎長度 11.0 cm ，血中血色素 7.5g/dL ，血中肌酸酐 4.8 mg/dL ，補體正常，尿液紅血球 4～6/HPF ，尿液蛋白質 4+ 。下列何者是最可能的診斷？

本題觀念：

本題考的是系統性疾病的鑑別診斷。患者 69 歲男性，有慢性腎臟病（3 年前肌酸酐 2.6 mg/dL），出現眼眶周圍紫斑、瀝青便、少尿、水腫、端坐呼吸、肝脾明顯腫大、腎臟大小正常偏大、補體正常、嚴重蛋白尿（4+），現肌酸酐 4.8 mg/dL（急遽惡化）。此臨床表現高度提示類澱粉症（amyloidosis）。

選項分析

(A) 類澱粉症（amyloidosis） — 正確答案

關鍵線索：

• 眼眶周圍紫斑（periorbital purpura）：AL 類澱粉症的病理特徵性表現，因澱粉樣蛋白沉積於皮膚血管壁，造成血管脆性增加，輕微外力（如打噴嚏）即可誘發眼眶周圍瘀血，高度特異性（pathognomonic）
• 肝脾明顯腫大：約 50% AL 類澱粉症患者有肝腫大，系因澱粉樣蛋白沉積所致
• 腎病症候群（nephrotic syndrome）：蛋白尿 4+，為腎臟類澱粉症的典型表現
• 補體正常：重要鑑別點，與 SLE（補體下降）及冷凝球蛋白血症不同
• 腎臟大小正常至偏大（左 11.5 cm、右 11.0 cm）：符合澱粉樣蛋白沉積造成腎臟滲潤性腫大
• 打噴嚏後誘發紫斑：典型 pinch purpura / Valsalva 相關出血

**(B) 冷凝球蛋白血症（cryoglobulinemia）

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