105年:醫學四(1)

一位 5歲的男童幾天前有呼吸道感染,這兩天出現眼皮浮腫,陰囊水腫。尿液檢查顯示尿蛋白>300 mg/dL ,RBC 0 ~2/HPF ,血中白蛋白 1.9 gm/dL ,醫師給予類固醇治療 4週之後,再次檢測尿蛋白為陰性反應,下列何者最可能是男童的診斷?

A微小變化型腎病變 (minimal change nephropathy )
BIgA 腎炎(IgA nephritis )
C局部巢狀絲球硬化( focal segmental glomerulosclerosis )
D膜性腎炎( membranous nephropathy )

詳細解析

本題觀念:

本題呈現一位 5 歲男童的典型兒童腎病症候群(nephrotic syndrome)臨床表現:眼皮及陰囊水腫、大量蛋白尿(>300 mg/dL)、低白蛋白血症(1.9 g/dL)、無顯著血尿(RBC 0–2/HPF),且對類固醇治療 4 週後蛋白尿完全緩解(complete remission)。此「類固醇敏感性腎病症候群(steroid-sensitive nephrotic syndrome, SSNS)」在兒童族群中最常見的病理診斷為微小變化型腎病變(minimal change nephropathy/disease, MCD)

選項分析

(A) 微小變化型腎病變(minimal change nephropathy) 最符合。此型特徵:

  1. 好發年齡:2–8 歲兒童,男多於女
  2. 表現:大量蛋白尿(選擇性,主要為白蛋白)、低白蛋白血症、水腫(眼皮、下肢、陰囊)、無血尿或極少(RBC <5/HPF)
  3. 血清補體(C3、C4)正常
  4. 類固醇反應極佳:85–90% 於 4–8 週內達完全緩解(尿蛋白消失)
  5. 病理:光鏡下腎小球幾乎正常(故名 minimal change),電子顯微鏡下可見足突(foot processes)彌漫性融合(effacement)
  6. 在兒童腎病症候群中佔 70–90

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