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105年:醫學五(1)

關於胰臟內分泌瘤（ pancreatic endocrine tumor ）之敘述，下列何者錯誤？

A對於有反覆發作難治癒型的消化性潰瘍、嚴重食道發炎或是持續性腹瀉的病人，必須要考慮是否有 Zollinger-Ellison syndrome
B在Zollinger-Ellison syndrome 的病人中有 75% 其gastrinoma 是偶發性的，但有 25% 的病人是合併有 MEN 1 syndrome
C所謂 MEN 1 syndrome 為染色體第 11 對突變之顯性遺傳，最常見的是有 parathyroid tumor 、prostate cancer 及pancreatic endocrine tumor
D對於同時合併有副甲狀腺亢進及 pancreatic endocrine tumor 的MEN 1 病人，要優先處理副甲狀腺亢進的問題

詳細解析

本題觀念：

本題為反向題（問何者「錯誤」），考查胰臟內分泌瘤(pancreatic endocrine tumor)，重點涵蓋 Zollinger-Ellison syndrome（ZES）、gastrinoma 與 MEN 1 syndrome 的關聯，以及 MEN 1 syndrome 的遺傳特性與組成腫瘤。

選項分析

(A) 對於有反覆發作難治癒型的消化性潰瘍、嚴重食道發炎或是持續性腹瀉的病人，必須要考慮是否有 Zollinger-Ellison syndrome ✅ 正確描述。ZES 因 gastrinoma 過量分泌 gastrin，導致胃酸大量分泌(hypersecretion of HCl)，典型表現包括：多發性/難治性消化性潰瘍(peptic ulcer disease)、嚴重食道逆流/食道炎、慢性腹瀉（高酸導致小腸黏膜損傷和胰酶失活）。

(B) 在 Zollinger-Ellison syndrome 的病人中有 75% 其 gastrinoma 是偶發性的，但有 25% 的病人是合併有 MEN 1 syndrome ✅ 正確描述。根據最新文獻，約 70-80% 的 ZES 是偶發性(sporadic)，約 20-30% 與 MEN1 相關，題目所述 75%/25% 的數字符合此範圍，為正確描述。

**(C) 所謂 MEN

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