103年:醫學一(1)

下列何種疾病不是靜脈注射免疫球蛋白製劑(IVIG)的適應症?

ACommon variable immunodeficiency
BX-linked agammaglobulinemia
CAgammaglobulinemia due to mutations in the mu heavy chain
DSelective IgA deficiency

詳細解析

本題觀念:

靜脈注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)主要用於治療因 IgG 缺乏或功能異常導致的免疫不足疾病。本題為反向題(問何種疾病「不是」IVIG 的適應症)。

選擇性 IgA 缺乏症(selective IgA deficiency)是最常見的原發性免疫缺乏症,特點是血清 IgA 嚴重降低,但 IgG 和 IgM 正常。IVIG 製劑含有大量 IgG(及少量 IgA),對 IgA 缺乏症無治療效果,且可能引起危險的過敏反應。

選項分析

(A) Common variable immunodeficiency(常見可變性免疫缺乏症, CVID)

  • 是 IVIG 適應症。CVID 的特徵是 IgG 顯著降低(有時伴 IgA、IgM 降低),對抗體替代療法反應良好。IVIG 是 CVID 的首線治療,可減少反覆細菌感染。

(B) X-linked agammaglobulinemia(X 染色體相關無丙種球蛋白血症, XLA)

  • 是 IVIG 適應症。XLA 由 Bruton tyrosine kinase(BTK)突變造成,導致 B 細胞發育停滯,患者幾乎無法產生任何抗體。IVIG 替代療法是終身必需的治療。

(C) Agammaglobulinemi

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