下列那一個中樞神經系統部位是肌萎縮性側索硬化症（ amyotrophic lateral sclerosis ）的主要病變區？

本題觀念：退化性運動神經元疾病—Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) 的病理變化解剖位置

Amyotrophic Lateral Sclerosis（肌萎縮性側索硬化症）是一種同時侵犯上、下運動神經元的漸進性退化性疾病。其典型病理改變以：

1. 脊髓前角 α-運動神經元（下運動神經元）變性、消失
2. 皮質脊髓束（上運動神經元軸突）與側索硬化為主

因此，臨床表現會同時出現「下運動神經元徵象」（肌肉萎縮、肌束顫動、腱反射減弱）與「上運動神經元徵象」（腱反射亢進、病理性反射如 Babinski）。

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選項分析

A. 脊髓
• 以脊髓前角下運動神經元退化最明顯，且側索的上運動神經元軸突亦受累，是 ALS 最核心、最早期、最嚴重的病變部位 → 正確

B. 小腦
• 小腦主要控制運動協調和平衡，退化性病變如多系統萎縮（MSA-C）或遺傳性脊髓小腦性共濟失調才以小腦為主；ALS 患者並無小腦性共濟失調徵象 → 錯

C. 大腦枕葉區
• 枕葉是初級視覺皮質，與運動神經元退化無直接關係；ALS 不影響視覺皮質 → 錯

D. 大腦顳葉區
• 顳葉含聽覺、語言理解及部分記憶中樞；雖有少數 ALS 併發額顳葉型失智症（FTD），但主要病灶仍在脊髓與皮質脊髓束 → 錯

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答案解析

ALS

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