下列何者最容易造成 α1-抗胰蛋白酶（α 1-antitrypsin ）缺乏？

本題觀念：

α1-抗胰蛋白酶（α1-antitrypsin, AAT）缺乏與肺部「蛋白酶／抗蛋白酶失衡」所造成的阻塞性肺疾病，尤其是肺氣腫 (emphysema) 的關係。

1. 病理生理重點

1. AAT 主要在肝臟合成，進入血液後中和中性球彈性脢 (neutrophil elastase)。
2. 遺傳性 AAT 缺乏（最常見為 PiZZ 基因型）使彈性脢活性無法被抑制，導致肺泡壁彈性纖維被破壞，形成「全小葉型 (panacinar) 肺氣腫」，好發於肺下葉，發病年齡較早（30‒40 歲）。
3. 抽菸會氧化並失活正常的 AAT，進一步惡化肺氣腫。

2. 選項分析

A. 慢性支氣管炎：屬於 COPD 的另一型態，以支氣管黏膜發炎與黏液腺增生為主，與 AAT 缺乏無直接因果關係，主要危險因子為吸菸與空氣污染。

B. 肺氣腫：肺泡間隔破壞、空間擴大，AAT 缺乏是已知最重要的遺傳性病因，尤其全小葉型肺氣腫最具代表性。✔

C. 氣喘：以可逆性氣道狹窄與過度反應為主，屬免疫／過敏相關疾病，與 AAT 缺乏無直接關聯。

D. 支氣管擴張症：多因反覆感染、阻塞或遺傳性纖毛功能障礙引起，雖嚴重 AAT 缺乏者偶可伴發，但並非最典型表現。

3. 答案解析

α1-antitrypsin 缺乏使彈性纖維遭破壞、肺

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