108年:護理產兒護理(1)
有關囊性纖維變性（ Cystic Fibrosis ）之敘述，下列何者錯誤？
A此為體染色體隱性遺傳疾病，提供家庭遺傳諮詢
B止咳劑及抗組織胺藥物可以協助改善呼吸道分泌物排除
C醫療計畫包括胰酵素製劑、補充脂溶性維生素及鐵劑
D應採取高熱量、高蛋白飲食，且攝取大量水分
詳細解析
本題觀念：
Cystic Fibrosis（CF，囊性纖維變性）是一種體染色體隱性遺傳的多系統慢性疾病，病理基礎為 CFTR 氯離子通道功能缺陷，導致外分泌腺體分泌之黏液過度黏稠，影響呼吸道、胰臟、消化道與生殖系統。考題重點在於：
- 遺傳型式與遺傳諮詢
- 呼吸道分泌物清除策略
- 消化道併發症的營養與酵素補充
- 飲食原則
選項分析
A. 「此為體染色體隱性遺傳疾病，提供家庭遺傳諮詢」
‧ CF 由 CFTR 基因突變引起，屬體染色體隱性遺傳，父母皆為帶因者時子女 1/4 機率發病。
‧ 診斷確立後，衛教與家族篩檢、產前診斷屬常規做法。
⇒ 敘述正確。
B. 「止咳劑及抗組織胺藥物可以協助改善呼吸道分泌物排除」
‧ CF 患童氣道分泌物濃稠，治療核心在於「促進咳嗽與物理引流」。
‧ 抗組織胺具有乾燥黏膜作用；止咳劑抑制咳嗽反射，皆會妨礙痰液排出，增加阻塞與感染風險，臨床上通常避免使用。
⇒ 敘述錯誤。
C. 「醫療計畫包括胰酵素製劑、補充脂溶性維生素及鐵劑」
‧ 因胰臟外分泌管道阻塞造成脂肪與蛋白質吸收不良，需長期補充 Pancreatic enzyme（餐前給），並補足脂溶性維生素 A、D、E、K。
‧ 若合併慢性發炎或腸胃失血，可依狀況補充鐵劑。
⇒ 敘述正確。
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