新生兒篩檢為半乳糖血症陽性之飲食原則，下列何者錯誤？

本題觀念：Galactosemia（半乳糖血症）之飲食處置

Galactosemia 為常染色體隱性遺傳，因無法將 galactose-1-phosphate 進一步代謝，餵食含乳糖（lactose＝glucose＋galactose）食品後，毒性代謝物迅速累積，引起嘔吐、黃疸、肝腫大、敗血症及白內障。唯一且立即有效的治療就是「終身嚴格限制 galactose／lactose 攝取」。

新生兒篩檢呈陽性時，護理重點：

1. 立刻停用所有含乳糖配方（包括母乳、牛乳、一般嬰兒配方）。
2. 改用不含乳糖之植物性（多以大豆為基底）配方。
3. 避免所有乳製品（牛奶、優酪乳、乳酪、奶油等）及添加乳糖的加工食品。
4. 依醫囑補充因停用乳製品而可能不足的鈣、維生素 D 及其他微量營養素。

選項分析

A 禁止餵食市售兒童配方奶
一般市售嬰兒/兒童配方多以牛乳或乳清為基底，含乳糖，確實須「禁止」—敘述正確。

B 應避免餵食乳酪製品
乳酪屬高乳糖乳製品，Galactosemia 患兒須完全避免—敘述正確。

C 依醫囑建議補充維生素與礦物質
停用乳製品後易缺鈣、Vit D 等，醫囑補充屬正確飲食原則—敘述正確。

D 維持完全母乳哺餵以維持足夠營養
母乳內乳糖含量約 7 g/100 mL，Galactosemia 患兒嚴禁攝取，故「不可持續完全母乳」—敘述錯誤。

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