下列有關尿崩症(diabetes insipidus, DI)的描述,哪一項不正確?
詳細解析
本題觀念:
本題探討尿崩症 (diabetes insipidus, DI) 分為中樞性 (central DI) 與腎源性 (nephrogenic DI) 兩大類,重點在於各種病因如何導致 ADH (抗利尿激素) 合成或腎臟對 ADH 反應的缺陷。
選項分析
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選項A
希罕氏症候群 (Sheehan’s syndrome) 因為嚴重產後失血造成垂體缺血壞死,通常以前葉功能減退為主,但在較嚴重病例中後葉亦可受累,導致 ADH 分泌不足,進而產生中樞性尿崩症。後葉受損雖罕見,但文獻有個案報告指出 Sheehan’s syndrome 可表現為中央尿崩症,並於 desmopressin 治療後症狀改善,確立診斷。(en.wikipedia.org) -
選項B
鋰鹽是最常見的後天性腎源性尿崩症藥物,約 20–40% 長期使用者會出現多尿;cisplatin 也可直接損傷集合管上皮細胞,造成對 ADH 反應不良,同樣列為腎源性尿崩症的常見藥物誘因之一。(clinicalgate.com, pmc.ncbi.nlm.nih.gov) -
選項C
Sarcoidosis 具全身性肉芽腫形成,若累及下視丘或後葉垂體,可引發中樞性尿崩症;若侵犯腎髓質或集合管,降低 aquaporin-2 表達,亦可引發腎源性尿崩症。臨床與實驗報告均證實此雙重病理機轉。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov, doctorsgates.blogspot.com) -
選項D
第二及第三孕期母體胎盤會產生大量 vasopressinase,加速 ADH 分解,造成所謂「孕期尿崩症」(gestational DI),通常於孕後期或產後出現,大多可以 desmopressin 補充治療。(en.wikipedia.org) -
選項E
高血鈣可透過干擾髓質滲透梯度及活化鈣感受器 (CaSR) 減少對 ADH 的反應,確為腎源性尿崩症常見原因;但高血鉀則不會引起腎源性尿崩症,正確的電解質異常是低血鉀 (hypokalemia),它會下調 aquaporin-2 的表達,導致腎源性尿崩症。(clinicalgate.com, my.clevelandclinic.org)
答案解析
選項E 將低血鉀誤寫為高血鉀,與臨床與實驗機轉皆不符,故為不正確的敘述。其餘選項皆為已知且具文獻支持的 DI 病因:Sheehan’s syndrome(中樞性)、鉀鹽及 cisplatin(腎源性)、sarcoidosis(中樞與腎源雙重機轉)、孕期尿崩症(gestational DI)皆為真實情形。
臨床重要性
正確辨識 DI 的不同種類與病因有助於臨床檢查與治療策略:
- 中樞性 DI 需以 desmopressin 補充 ADH。
- 腎源性 DI 則以糾正電解質異常、停用致病藥物或鎮靜細胞毒性藥物、必要時以 thiazide diuretics/amiloride 減少多尿。
- 孕期需特別警覺 vasopressinase 誘發之 transient DI。
- Sarcoidosis 等全身性疾病引起 DI 時應同時處理基礎疾病並補 ADH。
辨別高血鉀與低血鉀在 DI 中截然不同的角色,可避免誤診或誤治,尤其在電解質失衡常見的精神科與腎臟科診間更為重要。