113年:內專

Cryoprecipitate中的成份可提供哪些病人使用 (1) Hemophilia A (2) Hypoalbuminemia (3) von Willebrand disease (4) Hypofibrinogenemia

A(1)+(2)。
B(2)+(4)。
C(1)+(3)。
D(1)+(3)+(4)。
E(1)+(2)+(3)+(4)。

詳細解析

本題觀念:

本題聚焦於Cryoprecipitate(一種從新鮮凍結血漿中分餾出的血液製劑)的主要組成成分(fibrinogen、Factor VIII、von Willebrand factor、Factor XIII及fibronectin),以及這些成分在臨床上對不同出血性疾病的替代療法適應症。

選項分析

  • 選項A (1)+(2):Hemophilia A 及Hypoalbuminemia
    Hemophilia A因缺乏Factor VIII,可用Cryoprecipitate暫時補充;但Hypoalbuminemia(低白蛋白血症)需補充albumin,而Cryoprecipitate不含albumin,故此組合錯誤。 (utmb.edu) (litfl.com)

  • 選項B (2)+(4):Hypoalbuminemia 及Hypofibrinogenemia
    Hypofibrinogenemia時確實可用Cryoprecipitate補充fibrinogen;但Hypoalbuminemia不在Cryoprecipitate的成分範圍內。 (utmb.edu) (litfl.com)

  • 選項C (1)+(3):Hemophilia A 及von Willebrand disease
    兩者都可暫時以Cryoprecipitate中Factor VIII及vWF補充,但題意亦應涵蓋Hypofibrinogenemia這一主要適應症,故此組合不完整。 (labtestsguide.com)

  • 選項D (1)+(3)+(4):Hemophilia A、von Willebrand disease 及Hypofibrinogenemia
    Cryoprecipitate同時含有Factor VIII、vWF及high‐molecular‐weight fibrinogen,可用於Hemophilia A(若無專一VIII濃縮品時)、von Willebrand disease(若對DDAVP無反應或無vWF製劑時)、以及Hypofibrinogenemia。此組合最符合Cryoprecipitate主要成分的臨床替代適應症。 (utmb.edu, labtestsguide.com)

  • 選項E (1)+(2)+(3)+(4):涵蓋所有四項
    同選項A、B,雖包含正確的(1)、(3)、(4),卻錯將Hypoalbuminemia納入,Cryoprecipitate並不含albumin,故整體不正確。 (utmb.edu)

答案解析

Cryoprecipitate的主要成分為fibrinogen、Factor VIII、von Willebrand factor、Factor XIII及fibronectin,其臨床主要用於:

  1. Hypofibrinogenemia – 急性瀰漫性血管內凝血、重度肝病、巨大失血後凝血因子被消耗或稀釋時(fibrinogen補充) (utmb.edu)
  2. Hemophilia A – 當無法使用純化或病毒滅活的Factor VIII製劑時,可暫時替代 (utmb.edu)
  3. von Willebrand disease – 當DDAVP無效或無vWF製劑時作後備 (labtestsguide.com)

Cryoprecipitate不含albumin,不可用於Hypoalbuminemia。故正確選項為D:(1)+(3)+(4)。

臨床重要性

在重大出血或手術中,快速補充fibrinogen至關重要;Cryoprecipitate為最易取得且不需血型交配的濃縮fibrinogen來源。對於Hemophilia A及vWD患者,若專一因子製劑短缺,Cryoprecipitate也能作為臨時替代,但並非首選。