具有Sjögren症候群病史的患者出現以下實驗室結果：血清鈉：139 mEq/L；氯115 mEq/L；碳酸氫根離 子15 mEq/L；鉀3.0 mEq/L。尿液檢查顯示pH值為6.0，鈉35 mEq/L，鉀20 mEq/L，氯42 mEq/L。最可 能的診斷是什麼？

本題觀念

本題探討非間隙性（normal anion gap）代謝性酸中毒的鑑別診斷，重點在利用血清與尿液電解質變化（尿液pH、尿陰離子間隙）判斷是否為腎臟排酸功能缺損；尤其要區分腎小管酸中毒（RTA）各型之特色與典型合併症，並注意Sjӧgren症候群最常見的RTA類型。

選項分析

• 選項A Chronic diarrhea
  • 胃腸道失去碳酸氫根（HCO₃⁻）屬於體外（extrarenal）酸中毒；腎臟功能正常時，尿氫離子及NH₄⁺排泄增加，尿pH會下降至<5.5，尿陰離子間隙（UAG＝UNa＋UK－UCl）為負值。
  • 本例尿pH為6.0、UAG=(35+20)–42=13（正值），不符合體外酸中毒表現，排除(hospitalhandbook.ucsf.edu)。

• 選項B Type I RTA（distal RTA）
  • 特徵：遠曲小管α型間質細胞無法分泌H⁺，導致尿液持續鹼性（pH>5.5）、非間隙代謝性酸中毒（HCO₃⁻常<15 mEq/L）、血鉀常偏低。
  • 典型合併Sjӧgren症候群或類風濕關節炎；並且UAG>0表

...（解析預覽）...