112年:內專

庫賈氏病(Creutzfeldt-Jakob disease; CJD) 在1920年代初期首先被報導,為一種相當罕見的疾病。下列 敘述,何項組合最正確?(1)致病原Prion不是傳統的細菌或病毒等病原,也不具核酸,但卻有感染力,但僅 限於同種動物間才可傳染。(2)臨床症狀包括記憶喪失及混淆、慢性痴呆化、運動神經失調、及喪失語言 能力。(3)人的新型庫賈氏病(new variant CJD, v-CJD)與牛海綿狀腦病(Bovine spongiform encephalopathy; BSE)有高度相關。此類患者發生年齡較散發型庫賈氏病年輕。(4)照顧病患基本上不需 要特別隔離, 只需以一般防護再加上正確的消毒。(5)感染性的變性蛋白質對一般常用的物理或化學方法有 很強的抵抗性,必須使用紫外線、輻射照射及消毒劑來消毒。

A(2)+(3)+(4)。
B(2)+(3)+(5)。
C(1)+(2)+(3)+(5)。
D(2)+(3)+(4)+(5)。
E(1)+(2)+(3)+(4)+(5)。

詳細解析

本題觀念:

本題重點在於認識CJD(Creutzfeldt-Jakob disease)這種由Prion(朊毒體)引起的病程、臨床表現、與動物(特別是BSE)之間的關聯,以及防護隔離與消毒方式的原則。

選項分析

  • 選項A (2)+(3)+(4)
    (2) 正確:CJD臨床以快速進行性認知功能障礙為主,常見記憶喪失、混淆、慢性失智,約25%病例有運動協調障礙(ataxia),並可進展至喪失語言能力或全失能 (merckmanuals.com, ninds.nih.gov).
    (3) 正確:v-CJD與BSE高度相關,主要透過受污染牛肉傳播;v-CJD患者發病年齡明顯低於散發型CJD,平均在20多歲,遠低於散發型的60歲左右 ([en.wikipedia.

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