112年:內專

一位69歲男性COVID-19確診,因高燒、黃疸、血小板減少、肝脾腫大,在骨髓內有噬血現 象(hemophagocytosis)之現象,而被診斷為噬血症候群(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH),下 列情況組合最有可能在此病人出現(1) 鐵蛋白(ferritin) (2) 纖維蛋白原(fibrinogen) (3) 可溶的介白質素-2受 體(soluble interleukin-2 receptor, slL-2R)

A(1) 上升 (2) 上升 (3) 上升。
B(1) 上升 (2) 下降 (3) 上升。
C(1) 上升 (2) 下降 (3) 下降。
D(1) 下降 (2) 下降 (3) 上升。
E(1) 下降 (2) 上升 (3) 上升。

詳細解析

本題觀念:

這題聚焦於噬血性淋巴組織細胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)的實驗室診斷特徵。根據 HLH-2004 指引,除了臨床表現外,實驗室數值變化如血清鐵蛋白顯著升高、低凝血酶原原(hypofibrinogenemia)以及可溶性 IL-2 受體(sIL-2R, 又稱 sCD25)顯著升高,均屬診斷標準之一。

選項分析

  • 選項A (1) 上升 (2) 上升 (3) 上升
    鐵蛋白應為上升正確,但凝血酶原原在 HLH 為消耗性減少,不會上升;可溶 IL-2 受體則確實上升。因此此組合錯誤。

  • 選項B (1) 上升 (2) 下降 (3) 上升
    HLH 典型表現:

    1. Ferritin ≥500 ng/mL,常高達數千至上萬,屬巨量上升。
    2. Fibrinogen ≤1.5 g/L(150 mg/dL),由於巨噬細胞活化、細胞因子風暴導致凝血因子消耗,凝血酶原原減少。
    3. sIL-2R ≥2400 U/mL,T 細胞過度活化釋放大量可溶 IL-2 受體,使血中濃度顯著升高。
      此組合完全符合 HLH-2004 實驗室診斷標準。
  • 選項C (1) 上升 (2) 下降 (3) 下降
    ferritin、fibrinogen 數值變動正確,但 sIL-

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