111年:內專
病人64歲家庭主婦，近三個月來有間歇性胸悶及運動性呼吸困難。病人有氣喘及高血壓10年病史，規則 服用Ipratropium或Furosemide + Aldactone + Digoxin + Aspirin。事實上病人過去10年前就有類似症 狀，再多加服用上列藥物，也就改善。只是近月來全身倦怠，食慾不振，上腹微痛及體重減輕七公斤，乃 於七月廿六日住院診療。病人Height: 156 cm Weight: 68kg ; T/P/R:37.1/88/16;。 BP: 110/73 mmHg。理學檢查發現心臟大小正常，規則律跳，唯心尖處(Apical area) 有雙峰脈波bifid pulse) 及在左上 胸緣及心尖處有Gr 4/6 Pansystolic murmur，下肢有2度浮腫，但其他器官並未有異常。血球檢 查:WBC,10.14k/uL; RBC, 4.79 M/uL; Platelet, 169K/uL。血液生化結果: Albumin, 4.2 gm/dL; T-Bil, 0.86 mg/dL; BUN, 16.8 mg/dL; Cre1.0 mg/dL; ALT, 90 U/L。其心電圖及胸部Ｘ光如圖。經心導管檢查: 大動脈 血壓, 142/68 mmHg; 左心室出口部( LVOT), 158/28 mmHg; 左心室心尖部, 198/32 mmHg. 其左心室造影 及Cardiac CT如圖。請問病人的正確心臟診斷是：
A高血壓性心臟病(Hypertensive cardiovascular disease)。
B左心室心尖肥厚性心肌病(LV apical hypertrophic cardiomyopathy)。
C左心室中部心肌肥厚病(Mid-LV hypertrophic cardiomyopathy)。
D缺血性心臟病(Ischemic cardiomyopathy)。
E擴大性心肌病(Dilated cardiomyopathy)。
詳細解析
本題觀念：
肥厚性心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM）亞型中，以中腔（mid‐ventricular）肥厚合併心尖部壓力梯度及心尖動脈瘤（apical aneurysm）最具診斷及預後意義。此類病人因心室中腔受到肌肉環狹窄，導致心尖腔壓力顯著升高，造成心肌缺血、纖維化，進而形成動脈瘤並引發典型的壓力梯度。
影像分析：
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胸部X光
心臟輪廓無明顯擴大，肺野無顯著充血或積液跡象，提示非擴張型心肌病或重度心衰主導（與擴大性心肌病、嚴重心衰不符）。 -
心電圖
– 明顯左心室肥厚電壓（R波在V4、V5高振幅）。
– 前壁（V4–V6）深倒置T波，會見於HCM，尤其apical或mid‐ventricular肥厚型。 -
左心室造影
– 顯示典型「hourglass」中腔狹縮：心室中部劇烈狹窄，下方心尖腔持續存在，形成雙腔構造。
– 心尖部明顯擴張、牆面動作遲緩或無動作，符合心尖動脈瘤定義。 -
Cardiac CT
– 橫截面可見心室中段室壁明顯肥厚，腔內呈狹窄；心尖部壁薄而凸出（箭示），即心尖動脈瘤（apical aneurysm）。 -
心導管壓力測量
– 主動脈壓力142/68 mmHg、LVOT 158/28 mmHg、心尖部198/
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