110年:內專

一位40歲男性,發燒達39℃,體重減輕5公斤,肌肉及關節疼痛及淋巴腺腫脹而求醫,有一個月關節痛包 括肩部、手腕、雙膝,且有早晨僵硬現象,且曾在身體及四肢有粉色紅斑,理學檢查體溫38.8℃,頸部淋 巴腺腫大,脾腫大,身體及四肢有紅疹,手腕及雙膝腫脹及壓痛,實驗室檢查ESR 100 mm/h,白血 球30,000/mm³,C反應蛋白(CRP)18mg/dl,鐵蛋白(Ferritin)20,000 ng/ml,下列何者為最可能之診斷?

A全身性紅斑性狼瘡(SLE)。
B全身性硬化症(SSc)。
C成人型Still's 病(Adult Onset Still's Disease)。
D急性骨髓白血病(AML)。
E僵直性脊椎炎(AS)。

詳細解析

本題觀念:

成人型Still’s病(Adult Onset Still’s Disease, AOSD)屬於罕見自體發炎疾病,主要臨床表現為高燒、鮭魚色皮疹、關節炎/關節痛,以及重度發炎指標升高(如極高的血清Ferritin、ESR、CRP)與顆粒性白血球增多。

選項分析

  • 選項A 全身性紅斑性狼瘡(SLE)
    SLE可有發燒、體重減輕、關節痛、皮疹和淋巴腺腫大;但實驗室常見ANA及/或抗dsDNA陽性,白血球傾向減少或正常,Ferritin不會達數萬ng/ml。此患者Ferritin極高、白血球30,000/mm³且無提及ANA陽性,與SLE不符。

  • 選項B 全身性硬化症(SSc)
    SSc以皮膚硬化及內臟纖維化為特徵,臨床多見Raynaud現象、腸胃道蠕動減少、肺動脈高壓等。此患者主訴反覆高燒、鮭魚色皮疹及重度發炎指標增高,均非SSc表現。

  • 選項C 成人型Still’s病(Adult Onset Still’s Disease)
    AOSD典型三聯徵:高至39°C以上的間歇性高燒、鮭魚色奔馬疹(salmon‐pink evanescent rash)、多關節炎/關節痛;伴隨顆粒性白血球增多(常>15,000,部分>20,000)、ESR及CRP明顯升高,以及血清Ferritin常>1,000 ng/mL,甚至

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