110年:內專
53歲男性近1年來有眼乾及口乾發生。而且,發現兩側腮腺腫大及眼皮浮腫。抽血檢查發現:ANA :1: 40 (-), CRP 6.4 mg/dL, anti-SSA (-), anti-SSB(-), amylase 354 U/L, lipase 69 U/L。請問下列的何種檢查對 疾病的診斷最有幫助?
A腮腺浸潤淋巴球的IgG4染色。
BSerum IgG-RFs。
CSerum cryoglobulin M定量。
DAnti-EB viral antibody。
ESialoscintigraphy檢查。
詳細解析
本題觀念:
本題核心在於區分乾燥症候群的潛在病因:典型的 Sjögren’s syndrome 與較少見的 IgG4-related dacryoadenitis and sialadenitis(Mikulicz disease)。患者雙側腮腺無痛性腫大、眼口乾及 IgG4-RD 的實驗室特徵與組織學表現,須透過特異性檢查以確立診斷。
選項分析
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選項A:腮腺浸潤淋巴球的 IgG4 染色
IgG4-RD 的診斷金標準為受累組織活檢,需觀察到:密集的淋巴漿細胞浸潤、storiform 型纖維化及閉塞性靜脈炎,並藉由免疫組織化學確認 IgG4-positive plasma cells 並計算 IgG4/IgG 比率 (>40%) 或每高倍率視野 IgG4+ 細胞數量 (視器官不同標準而定) (haematologica.org, academic.oup.com)。此檢查直接反映病理機轉,最具診斷價值。 -
選項B:Serum IgG-RFs
Rh
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