108年:內專

當70歲病人因腎病症候群及Cre 2.0 mg/dL,進一步經檢查Serum and urine immunofixation 、 Free light chain assay、腎臟穿刺後已確定是 Renal AL Amyloidosis。請問接下來之臨床處置,底下敘述何者為錯誤?

A建議進一步做Bone marrow biopsy
B繼續追蹤Free light chain assay 做為病情與治療之指標
C若也有Cardiac involvement,也應追蹤Troponin與 N-termial pro-BNP
D此病人就是接受化學療法,終究還是會死於Renal failure
E病人接受自體造血幹細胞移植不見得會比化療好

詳細解析

本題觀念:

AL Amyloidosis 確診後,必須進一步釐清病因(排除合併多發性骨髓瘤)、評估器官侵犯程度(特別是心臟及腎臟),並以 Free Light Chain、心臟生物標記物(Troponin、NT-proBNP)與骨髓檢查作為動態監測與預後分期的依據;同時比較自體造血幹細胞移植(ASCT)與新一代化療的療效與風險。

選項分析

  • 選項A
    建議進一步做 Bone marrow biopsy
    AL Amyloidosis 診斷後,須評估骨髓中克隆性漿細胞比例並進行 FISH 等基因檢測,亦可同時排除或確認合併 Multiple Myeloma 的存在;國際共識建議所有 AL 病人於診斷階段均應進行骨髓穿刺與骨髓切片檢查(onlinelibrary.wiley.com)(pmc.ncbi.nlm.nih.gov)。

  • 選項B
    繼續追蹤 Free light chain assay 做為病情與治療之指標
    S

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