107年:內專
一位72歲男性,因為高血壓,蛋白尿,下肢輕度水腫,來門診就診。實驗室檢查: serum creatinine1.8 mg/dL, 有proteinuria (2+), hematuria (-), 進一步做urine protein electrophoresis有monoclonal band (+),C3與C4 皆正常。住院做腎臟生檢(renal biopsy)發現有物質沉澱在glomerulus,tubule部分正常。以特殊染色,呈現Congo red (-) 。病人最可能的診斷為:
AAmyloidosis
BLight-chain deposit disease
CMyeloma cast nephropathy
DFibrillary glomerulonephritis
EType II cryoglobulinemia
詳細解析
本題觀念:
本題在考慮單株免疫球蛋白(monoclonal immunoglobulin)於腎小球沉積所形成的腎臟病變,需區分各類免疫球蛋白異常沉積疾病的組織病理學特徵,包括蛋白結節性病變(如Light‐chain deposition disease, LCDD)、纖維狀病變(如fibrillary GN)、澱粉樣沉積(Amyloidosis)、管腔澱粉樣鑲嵌(Myeloma cast nephropathy)及Cryoglobulinemia等。關鍵在於利用Congo red染色、有無單株輕鏈、沉積位置及補體水平等做鑑別。
選項分析
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選項A Amyloidosis
特色為非支原性纖維(fibrils)沉積,Congo red染色陽性並於偏光顯微下呈蘋果綠雙折射,常見lambda light chain來源。題中Congo red陰性,可排除。 -
選項B Light-chain deposition disease (LCDD)
LCDD屬於monoclonal immunoglobulin deposition disease (MIDD)中最常見的輕鏈亞型。組織病理:Glomerular mesangial及基底膜呈節結性(nodule)或粉狀、ground‐pepper樣電子致密沉積,Congo red染色陰性,免疫螢光顯示單株
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