107年:內專

一位57歲女性因為虛弱,意識混亂被家人送到急診處,身體檢查顯示體溫37.9°C,輕微黃疸,手腳有淤青,無黏膜出血;對時、地有些混淆,但可以回答問題,亦無局部感覺及神經學徵狀。血液檢查顯示血紅素7.5 gm/dL,網狀紅血球5.4 %,血小板11000/μL,白血球8500/μL,分類有normoblast,全膽紅素(bilirubin) 3.1 mg/dL,直接型0.7 mg/dL,ALT 23 U/L,AST 55 U/L,LDH 1350 U/L,Cr 1.1 mg/dL,PT及aPTT正常,血液抹片如圖。下列那些處置對病人是有幫助的? (1). platelet concentrate transfusion (2). plasma exchange (3). immunomodulatory therapy 圖片描述

A(2)
B(3)
C(1)+(2)
D(2)+(3)
E(1)+(2)+(3)

詳細解析

本題觀念:

本題為血栓性血小板減少性紫斑症(TTP)的典型表現,核心在於微血管病性溶血性貧血(MAHA)合併嚴重血小板減少、正常凝血功能,及快速啟動治療的重要性。

影像分析:

從血液抹片左圖可見大量紅血球碎片(schistocytes)(碎裂的半月形或頭盔細胞)、碎片化紅血球,顯示顯著微血管內機械性破壞。右圖則可見有核紅血球(normoblasts)及多染性紅血球(polychromasia),代表骨髓補償性增生並釋放未成熟紅血球入循環,同時可見核分裂不全的白血球,反映有血細胞破壞並伴隨反應性骨髓增生。

選項分析

  • 選項(1) platelet concentrate transfusion
    血小板輸注在TTP中通常被視為禁忌,除非有重大出血,否則會加劇微血栓形成及器官缺血,不推薦常規輸注(ncbi.nlm.nih.gov)。

  • 選項(2) plasma exchange
    治療TTP的首要且最有效措施為每日全血漿置換(TPE),可同時去除抗ADAMTS13之自體抗體及補充正常ADAMTS13活性,改善溶血及血小板減少([ncbi.nlm.nih.gov](https://www.

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