114年:醫學三(2)

下列有關肝腎症候群( hepatorenal syndrome, HRS )的敘述,何者錯誤?

AHRS常常發生於嚴重肝硬化而且合併難治性腹水( refractory ascites )的患者
B第一型( type 1)HRS是一種急性而且在兩星期內快速惡化的腎衰竭
CHRS的發生與全身血管收縮阻力上升有關
D一般而言,一旦發生 HRS,患者預後極差,須依賴肝移植救治

詳細解析

本題觀念:

Hepatorenal syndrome (HRS) 為去代償性肝硬化常見且致命的腎衰竭併發症。核心病理機轉是肝門脈高壓引發的廣泛內臟血管擴張(systemic & splanchnic vasodilation),導致有效動脈血容量下降、活化 RAAS/SNS,引起嚴重腎血管收縮與腎灌流不足。臨床上依進展速度分為 type 1(2 週內急遽惡化)與 type 2(慢性進展,常伴 refractory ascites)。

選項分析

  • 選項 A
    Refractory ascites 是 type 2 HRS 最典型背景,嚴重肝硬化患者亦最容易發生 HRS。(elsevier.es)
    → 敘述正確

  • 選項 B
    Type 1 HRS 定義即在 < 2 週內血清 creatinine 倍增 (> 2.5 mg/dL) 或 CrCl 減半的急性腎衰竭。(ncbi.nlm.nih.gov)
    → 敘述正確

  • 選項 C
    HRS 與「全身血管收縮阻力上升」並不符。實際為系統性血管阻力下降(marked vasodilation),僅腎血管呈強烈收縮。(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)
    → 敘述錯誤

  • 選項 D
    雖然未治療時預後極差(type 1 中位生存 < 2 週),但近年出現多種有效橋接或逆轉治療:
     • Terlipressin+albumin 可逆轉 HRS、改善 90 天存活率。(nejm.org)
     • TIPS、連續大容量腹水抽吸伴 albumin、腎替代療法亦能延長存活並做為 liver transplant 的橋接。(ncbi.nlm.nih.gov)
    因此「須依賴肝移植救治」過於絕對。
    → 敘述錯誤

答案解析

HRS 主要病生理為系統性血管擴張而非收縮,因此選項 C 與事實相反;此外,目前已有證據支持藥物(terlipressin/albumin)、TIPS 等可顯著改善腎功能與短期存活,並非所有 HRS 病人都“必須”接受肝移植才能存活,故選項 D 同樣錯誤。A、B 皆符合現行定義與臨床觀察。故本題錯誤選項為 C、D。

臨床重要性

早期辨識並以 albumin 補充、vasoconstrictor(terlipressin、midodrine+octreotide 或 norepinephrine)、TIPS 等積極治療,可延長等待肝移植時間或甚至逆轉 HRS。對急性腎衰竭而無明顯腎實質病變的肝硬化病人,應迅速排除可逆因素並考慮上述治療,以降低高死亡率。