55歲男性病人，後頸部出現腫塊已經數個月了。病理切片顯示 pandermal thickening with broad collagen bundles separated by mucin deposits 。下列何者是此皮膚症狀較可能合併的疾病？

本題觀念：

後頸與上背部對稱性、木質樣變硬的皮膚增厚，病理切片可見整層真皮增厚、粗大膠原束之間夾有大量黏液 (mucin) 沉積，為典型的 mucinosis──scleredema adultorum of Buschke，又稱 scleredema diabeticorum。此病在中年男性的慢性糖尿病 (尤其為第 2 型) 中最常見。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov, mayoclinicproceedings.org)

影像分析：

照片顯示病人後頸部皮膚呈彌漫性紅褐色、光滑緊繃且顯著增厚，邊界不明顯，無明顯壓痕或凹陷，手觸可想見硬韌如木，與 scleredema 典型臨床表現吻合。部位局限於頸後與上背而不累及四肢遠端，亦符合「scleredema diabeticorum」的分布特徵。(mayoclinicproceedings.org)

選項分析

• 選項A 糖尿病
  Scleredema 第 3 型幾乎專屬於成人糖尿病患者，長期高血糖造成膠原糖化、微血管缺氧，刺激成纖維細胞產生過多膠原與黏多醣，遂形成 pandermal thickening 及 mucin 分隔的皮膚硬化。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov, dermnetnz.org)

• 選項B 甲狀腺功能低下
  Hypothyroidism 可引起 generalized myxedema，臨床為全身性黏液性水腫，尤以顏面與四肢近端明顯；組織學以黏液堆積為主而非粗大膠原束，且位置與題述後頸局限性硬斑不符。(clinicalgate.com)

• 選項C 貧血
  貧血可造成皮膚蒼白、毛髮脆弱，並無黏液性硬化或 pandermal thickening 的變化，與病理及影像皆不相符。

• 選項D 尿毒症
  Uremia 主要見皮膚搔癢、黃褐色或「霜狀」結晶沉積，並不產生膠原增厚伴黏液分隔之病理特徵。

答案解析

pandermal thickening 伴 mucin 王隔開的粗大膠原束，加上後頸木板樣硬化影像，臨床最符合 scleredema diabeticorum，而最常被合併的系統性疾病即為糖尿病。因此選項 A 為正確答案。

臨床重要性

Scleredema diabeticorum 多發生於肥胖、血糖控制不佳的中年男性糖尿病患，可能限制頸部活動並導致呼吸功能受影響；及早辨識並改善血糖控制，可減緩病程，必要時輔以光療 (PUVA、UVA-1) 或免疫抑制劑。了解其皮膚徵象有助於內科醫師與皮膚科醫師及早檢測潛在糖尿病並進行整合治療。(dermnetnz.org)