112年:醫學四(1)

下列何種情況最不可能造成中樞性尿崩症( central diabetes insipidus )?

A蘭格罕細胞組織球增生症( Langerhans cell histiocytosis )
B下視丘神經手術術後
CWolfram氏症候群( Wolfram syndrome )
D高血鈣( hypercalcemia )

詳細解析

本題觀念:

本題聚焦於中樞性尿崩症(central diabetes insipidus, CDI)的常見病因與機轉。CDI係因抗利尿激素(vasopressin, AVP)於下視丘-後葉腺軸分泌或運輸受損,導致水分重吸收減少,表現為大量稀薄尿及多飲。

選項分析

  • 選項A 蘭格罕細胞組織球增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)
    LCH常侵犯下視丘-腦垂體柄,可造成AVP分泌細胞破壞而引發CDI。臨床案例顯示,LCH病人以CDI為首發表現者不在少數,且MRI可見腦下垂體柄增厚或病灶,確診後多需長期desmopressin治療以控制尿崩症狀(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。

  • 選項B 下視丘神經手術術後
    頭部手術,尤其是經蝶竇入路或直接操作下視丘-腦垂體柄區域的手術,常見ACUTE CDI併發症。發生率可高達18–30%,多為術後早期短暫性,但若損傷嚴重則可能永久性AVP缺乏而需終生替代治療(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。

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