112年:醫學四(2)
一週大的新生兒，被發現有發紺（ cyanosis ）的現象，胸部 X 光有明顯的肺部充血，懷疑可能有心臟血管異常，下列鑑別診斷何者最不需要考慮？
A心室中隔缺損（ ventricular septal defect ）
B全肺靜脈回流異常（ total anomalous pulmonary venous return ）
C三尖瓣閉鎖（ tricuspid atresia ）合併肺動脈狹窄（ pulmonary stenosis ）
D動脈幹異常（ truncus arteriosus ）
詳細解析
本題觀念：
此題以「新生兒發紺」合併「胸部 X 光肺部充血」為核心概念。發紺代表血液中氧飽和度不足，多見於右向左分流或混合型先天性心臟病；而肺部充血表示肺血流量增加。鑑別時須對照各先天性心臟病病理生理：依分流方向與肺血流多寡，區分增多、正常或減少三大類。
選項分析
- 選項A 心室中隔缺損（VSD）
VSD 屬典型左→右分流病變，產後肺血管阻力逐漸下降後才出現大流量分流並造成肺充血性心衰，一般需 6–8 週才出現臨床心衰症狀，且早期不伴中央性發紺；若後期因肺高壓逆轉（Eisenmenger）才出現發紺，時間點遠晚於本題一週大嬰兒的表現¹²。 - 選項B 全肺靜脈回流異常（TAPVR）
TAPVR 為混合病變，肺靜脈回流至右心，血液在右心充分混合後經房間隔分流至左心輸出，故自出生或數日內即出現發紺，且因肺血管直接回流至右心形成左→右混合分流，胸部 X 光常見肺部血管紋理增多及「雪人」型心影³⁴。 - 選項C 三尖瓣閉鎖合併肺動脈狹窄
三尖瓣閉鎖屬右心流出道嚴重缺損；合併 PS 更加劇肺血流減少，胸部 X 光見肺血管紋理減少（肺部清晰）及典型「boot-shaped」心影⁵⁶。本例 X 光肺部充血明顯，與此診斷不符。 - 選項D 動脈幹異常（truncus arteriosus）
TA 為混合型單心室生理，單一幹管共供應體循
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