112年:醫學五(2)
下列有關腎臟移植前對腎臟接受者( recipient )的評估敘述,何者最不恰當?
A草酸沉著症( Oxalosis )通常需要合併肝腎移植治療
B患有多囊腎( polycystic kidney disease )的接受者,在腎臟移植後多囊腎疾病不會復發
C局部節段型腎絲球硬化( focal segmental glomerulosclerosis )在腎臟移植後仍會復發,此類病人腎臟移植預 後較差
D全身性紅斑性狼瘡( systemic lupus erythematosus )在腎臟移植後不會復發,此類病人腎臟移植預後較佳
詳細解析
本題觀念:
本題考察各種原發性腎病及代謝疾病於腎臟移植後的復發風險與移植預後。重點包括:原發性草酸尿症(oxalosis)需肝腎併移植以糾正肝臟酵素缺陷;多囊腎(ADPKD)因非腎源性基因突變,移植後不復發;局部節段型腎絲球硬化(FSGS)因體內循環致病因子,可在異體腎移植後復發,且預後較差;全身性紅斑性狼瘡(SLE)移植後亦有復發風險,且對腎臟移植存活率有影響。
選項分析
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選項A
原發性草酸尿症(Primary Hyperoxaluria)因肝臟AGT酵素缺陷,單純腎臟移植無法糾正肝臟代謝異常,移植後鈣草酸鹽於新腎反覆沉積,3年腎存活率低於25%;同時進行肝腎併移植可恢復體內AGT活性,顯著改善生存與腎功能穩定性,乃標準治療 (onlinelibrary.wiley.com)。 -
選項B
ADPKD由PKD1或PKD2基因突變所致,突變僅存於患者本身腎臟上皮,不會轉移至供體腎,因此異體腎移植後,不會在移植腎上形成新的囊腫,也不會復發ADPKD。本地共識建議不需擔心此病復發,移植後患者與一般移植者存活率相當甚至更佳 ([pubmed.ncbi.nlm.n
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