111年:醫學五(2)
有關先天性橫膈膜疝氣(congenital diaphragmatic hernia),下列敘述 何者正確?
A常見為橫膈膜前內(anteromedial)側缺損,又稱 Bochdalek hernia
B腹部臟器經橫膈膜缺損滑入胸腔,只造成同側肺葉發育不良
C目前治療的策略為出生後立即修補缺損,以減少肺部壓迫
D療程中,肺動脈高壓為必須預防或積極處置的問題
詳細解析
本題觀念:
先天性橫膈膜疝氣(congenital diaphragmatic hernia, CDH)是胚胎期橫膈膜發育不全所致之缺損,腹腔臟器侵入胸腔造成肺部發育不良及持續性肺動脈高壓(persistent pulmonary hypertension of the newborn, PPHN),為臨床上新生兒呼吸窘迫的重要原因。
選項分析
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選項A
Bochdalek hernia 發生於橫膈膜的後外側(posterolateral)缺損,佔CDH 70–75%,多見於左側;Morgagni hernia 才是前內側(anteromedial)缺損,約佔20–25% (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。因此選項A將兩者名稱及位置顛倒,錯誤。 -
選項B
腹部臟器入胸固然會壓迫同側肺,但研究指出缺損側肺受影響更嚴重,但對側肺亦因胸腔空間受限及血管發育異常而呈現肺發育不良(bilateral hypoplasia),並非僅同側肺葉受損 (ncbi.nlm.nih.gov)
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