109年:醫學四(2)
45歲男性,數星期內於軀幹及四肢皮膚出現許多鬆垮的水疱;這些水疱非常容易破裂並留下十分疼痛之糜爛病灶。口腔黏膜亦見有糜爛病灶,皮膚理學檢查有 Nikolsky sign 。將此患者病灶旁的正常皮膚切片做直接免疫螢光檢查( direct immunofluorescent test ),下列何者為最可能的結果?
AIgM沈積(附圖一)
BIgA沈積(附圖二)
CIgG沈積(附圖三)
DIgE沈積(附圖四)
詳細解析
本題觀念:
本題探討自體免疫性水皰性皮膚病的直接免疫螢光(DIF)特徵,特別是Pemphigus vulgaris(PV)與其他水皰性皮膚病(如Bullous pemphigoid、Dermatitis herpetiformis、Linear IgA bullous dermatosis、Lupus band)的DIF表現差異。PV臨床上呈現軟性水皰(flaccid bullae)、黏膜受累、陽性Nikolsky’s sign,DIF呈現表皮細胞間(intercellular)IgG (及C3)網狀沉積(fish-net pattern)(ijdvl.com)。
影像分析:
附圖共四張,依序對應選項A–D
- 附圖一: 綠色螢光沿表皮-真皮交界面呈連續線性(linear)分布,形似「帶狀」沉積。此型態常見於沿基底膜區的免疫複合物,如Bullous pemphigoid中IgG/C3的線性沉積,或Systemic lupus erythematosus的Lupus band
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