40歲男性，發燒就診，影像檢查發現雙側肺部開洞性結節，鼻竇黏膜發炎潰瘍，合併腎功能異常。各種病原菌檢驗結果都為陰性，腎臟切片發現新月型腎絲球腎炎（ crescentic glomerulonephritis ），有關最有可能的診斷，下列何者錯誤？

本題觀念：

本題考查的是 肉芽腫性多血管炎 (Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)，舊稱韋格納氏肉芽腫 (Wegener's granulomatosis) 的臨床表現、病理特徵、血清學檢查及預後。

根據題幹描述：

1. 上呼吸道症狀：鼻竇黏膜發炎潰瘍。
2. 下呼吸道症狀：雙側肺部開洞性結節 (Cavitary nodules)。
3. 腎臟侵犯：新月型腎絲球腎炎 (Crescentic glomerulonephritis)。 這正是 GPA 典型的 "ELK" 三聯徵 (Ear/Nose/Throat, Lung, Kidney)。

選項分析

• A. 通常抽血可發現抗嗜中性球細胞質抗體（ PR3-ANCA）上升： (正確)

  • GPA 與抗嗜中性球細胞質抗體 (ANCA) 高度相關，特別是 c-ANCA 陽性，其主要標的抗原為 Proteinase 3 (PR3)。
  • 在活動性全身性 GPA 患者中，PR3-ANCA 的敏感度可達 90% 以上，是診斷的重要血清學標記。

• B. 呼吸道切片典型可見肉芽腫性發炎（ granulomatous inflammation ）及組織壞死： **(正確

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