關於威爾姆氏腫瘤（ Wilms tumor ）的敘述，下列何者錯誤？

本題觀念：

威爾姆氏腫瘤（Wilms tumor），又稱為腎母細胞瘤（Nephroblastoma），是兒童最常見的腎臟惡性腫瘤。其發生源於胚胎時期的後腎組織（metanephric blastema）。臨床表現、病理分型及影像學評估對於治療決策至關重要。

選項分析

• A. 通常沒有明顯症狀，經常是照顧者意外觸摸所發現

  • 正確。這也是 Wilms tumor 最經典的臨床表現。大多數患兒（約 80%）表現為無症狀的腹部腫塊。通常是父母在幫小孩洗澡、穿衣或擁抱時，意外摸到腹部有硬塊而發現。腫塊通常質地堅硬、光滑且不會移動。雖然部分病童可能會有腹痛、血尿或發燒，但無症狀腫塊仍是最常見的主訴。

• B. 癌細胞的來源是腎上腺細胞，在發育時產生變異，因此患者都有高血壓的問題

  • 錯誤。此選項有兩個明顯的錯誤：
    1. 細胞來源錯誤：Wilms tumor 是源自腎臟的胚胎細胞（後腎胚芽組織，metanephric blastema），而非腎上腺細胞。源自腎上腺（髓質）的常見兒童腫瘤是神經母細胞瘤（Neuroblastoma）。
    2. 高血壓比例錯誤：雖然 Wilms tumor 確實可能引起高血壓（機轉為腫瘤壓迫腎動脈造成缺血，或腫瘤本身分泌腎素 Renin），但發生率約為 25% 左右，並非「所有」患者都有高血壓。

• C. 病理診斷可將腫瘤組織區分為有利的（favorable）與不利的（unfavorable）兩大類，對於治療以及預後，有相當大的關聯性

  • 正確。病理組織學是預後最重要的指標。
    • 有利組織型（Favorable Histology, FH）：佔約 90%，特徵是模擬正常的腎臟發育結構，預後良好。
    • 不利組織型（Unfavorable Histology, UH）：即出現退行性分化（Anaplasia），細胞核巨大、深染且有多極核分裂。此類型對化療反應較差，預後較不好，需要更強強度的治療。

• D. 治療上以根除性手術切除為主，因此手術前完整的影像學檢查與計畫，攸關手術的成敗

  • 正確。
    • 治療原則：除了雙側腫瘤或腫瘤過大無法手術外，美派（COG）治療準則通常首選根除性腎切除術（Radical Nephrectomy），術後再根據分期進行輔助治療（化療/放療）。（註：歐派 SIOP 則傾向術前先化療再手術）。
    • 影像學重要性：術前必須透過 CT 或 MRI 評估腫瘤範圍，確認是否侵犯下腔靜脈（IVC thrombus）、是否有雙側腎臟病灶（約 5-10% 為雙側）、以及是否有遠端轉移（如肺部）。若術中腫瘤破裂（spillage）會導致分期升級（直接變成 Stage III），增加復發風險並需要加強治療（如全腹放射線），因此術前詳盡的計畫對於完整切除且避免破裂至關重要。

答案解析

本題要求選出錯誤的敘述。選項 B 將腎母細胞瘤（源於腎臟）誤植為腎上腺細胞（混淆了神經母細胞瘤），且誇大了高血壓的發生率（並非 100%），故為正解。

核心知識點

1. Wilms Tumor (Nephroblastoma)：源自Kidney (Metanephric blastema)，由 Blastema（胚芽）、Epithelium（上皮）、Stroma（基質）三種成分組成。
2. 鑑別診斷：需與Neuroblastoma（神經母細胞瘤） 區分。Neuroblastoma 源自腎上腺或交感神經節，常有鈣化，且常跨越中線；Wilms tumor 較少鈣化，通常不跨越中線（除非巨大）。
3. 臨床表現：最常見為無症狀腹部腫塊。WAGR syndrome (Wilms tumor, Aniridia, Genitourinary anomalies, Retardation) 是著名的高風險症候群。
4. 病理預後：Anaplasia (Unfavorable histology) 是最差的預後因子。
5. 手術禁忌：若腫瘤為雙側、或是腫瘤已侵犯重要血管結構導致無法安全切除，則可能先進行切片或化療，而非直接進行根除性切除。術中切勿弄破腫瘤是手術最高指導原則。

參考資料

1. National Cancer Institute (NCI) - Wilms Tumor Treatment (PDQ®)–Health Professional Version.
2. StatPearls - Wilms Tumor. NCBI Bookshelf
3. Medscape - Wilms Tumor (Nephroblastoma).