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115年:醫學六(1)

周產期心肌病變（ peripartum cardiomyopathy ）的診斷準則，不包括下列何者？

A懷孕期最後一個月或生產後五個月內發生心臟衰竭
B無心臟衰竭的確定病因
C懷孕期最後一個月前無確診的心臟病
D右心室收縮功能不良

詳細解析

本題觀念：

本題主要考查 周產期心肌病變 (Peripartum Cardiomyopathy, PPCM) 的標準診斷準則。

PPCM 是一種罕見但嚴重的心臟衰竭形式，主要定義為懷孕晚期或產後早期發生的特發性左心室收縮功能障礙。目前臨床上最廣泛採用的診斷標準來自美國國家心肺血液研究所 (NHLBI) 及歐洲心臟病學會 (ESC) 的定義。

選項分析

  • A. 懷孕期最後一個月或生產後五個月內發生心臟衰竭 (正確包含)

    • 這是 PPCM 的時間準則。傳統定義限制在懷孕最後一個月至產後五個月內發病。雖然現代觀點認為發病時間可能更早（如懷孕晚期任何時間）或更晚，但「懷孕最後一個月至產後五個月」仍是經典且核心的診斷時間窗口。

  • B. 無心臟衰竭的確定病因 (正確包含)

    • 這是 PPCM 的排除準則。PPCM 屬於一種擴張型心肌病變 (Dilated Cardiomyopathy)，其診斷必須先排除其他已知的心臟衰竭原因，如妊娠高血壓、瓣膜性心臟病、先天性心臟病、冠狀動脈疾病或藥物毒性等。因此，它本質上是一個排除性診斷 (Diagnosis of exclusion)。

  • C. 懷孕期最後一個月前無確診的心臟病 (正確包含)

    • 這是為了確認疾病是新發生 (De novo) 的。診斷 PPCM 必須確認產婦在妊娠晚期之前心臟功能正常，沒有既往的心臟結構異常或心臟衰竭病史。

  • D. 右心室收縮功能不良 (不包括)

    • 這是錯誤的診斷準則選項。
    • 理由：PPCM 的診斷核心在於 左心室 (Left Ventricular) 的收縮功能障礙。
    • 診斷標準數值：通常定義為左心室射出分數 (LVEF) < 45% 或左心室縮短分數 (Fractional Shortening) < 30%。
    • 雖然臨床研究顯示約 30-50% 的 PPCM 患者會合併右心室功能異常 (RV dysfunction)，且右心室功能差通常預示著更差的預後，但它並非診斷 PPCM 的必要條件。也就是說，一個僅有左心室衰竭但右心室功能正常的產婦，依然符合 PPCM 的診斷。

答案解析

答案：D

周產期心肌病變的四大經典診斷準則 (基於 NHLBI Workshop 2000 及 ESC Guidelines) 為：

  1. 時間點：懷孕最後一個月至產後五個月內發生心臟衰竭。
  2. 排除他因：無其他可識別的心臟衰竭原因。
  3. 無既往病史：懷孕最後一個月前無明確心臟病證據。
  4. 左心室收縮功能障礙 (LV Systolic Dysfunction)：通常以 LVEF < 45% 為界定標準 (不一定要有左心室擴大)。

選項 D 提及的「右心室收縮功能不良」雖然可能伴隨發生，但不是診斷的必要條件。

核心知識點

考生應熟記 PPCM 的四大診斷要素：

  1. Timing (時機): Last month of pregnancy to 5 months postpartum.
  2. Etiology (病因): Idiopathic (no other determinable cause).
  3. History (病史): No prior structural heart disease.
  4. Echo Criteria (超音波標準):
    • LVEF < 45% (最重要指標)
    • M-mode fractional shortening < 30%
    • LVEDD > 2.7 cm/m² (左心室擴大雖常見，但 ESC 指引指出不一定要有擴大也可診斷)

臨床補充：

  • 危險因子：高齡產婦 (>30歲)、多產次 (Multiparity)、多胞胎、黑人族裔、子癲前症 (Preeclampsia)。
  • 治療：標準心衰竭治療 (Beta-blockers, Digoxin, Diuretics, Hydralazine/Nitrates)，但在懷孕期間需禁用 ACEI/ARB/ARNI (致畸胎)。產後可考慮使用 Bromocriptine (抑制泌乳激素) 作為特定治療。

參考資料

  1. Sliwa K, et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyopathy: a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2010.
  2. Pearson GD, et al. Peripartum cardiomyopathy: National Heart, Lung, and Blood Institute and Office of Rare Diseases (National Institutes of Health) workshop recommendations and review. JAMA. 2000.
  3. Bauersachs J, et al. Pathophysiology, diagnosis and management of peripartum cardiomyopathy: a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Study Group on peripartum cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2019.
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