114年:內專
28歲女性,URI約兩週之後,出現microscopic hematuria (3+), proteinuria (2+),脛前與足踝水腫,血壓148/100 mmHg。抽血檢查: creatinine由0.9 mg/dL上升至1.5 mg/dL, 有血清補體(complement, C3)偏低情形, ANCA (-), anti-GBM (-)。以下何者最可能?
AIgA nephropathy。
BPostinfectious glomerulonephritis (PIGN)。
CHenoch-Schönlein purpura (HSP)。
DFocal segmental glomerulosclerosis。
EWegener’s granulomatosis。
詳細解析
本題觀念:
本題考查急性腎絲球腎炎 (Acute Glomerulonephritis, AGN) 的鑑別診斷,特別是針對感染後腎絲球腎炎 (Postinfectious Glomerulonephritis, PIGN) 與 IgA 腎病變 (IgA Nephropathy) 的區分。
解題的關鍵在於兩個核心線索:
- 潛伏期 (Latent period):上呼吸道感染 (URI) 與腎炎症狀出現的時間差。
- 血清補體 (Serum Complement, C3):補體數值的高低是鑑別腎絲球腎炎的重要生化指標。
選項分析
-
A. IgA nephropathy (IgA 腎病變):
- 錯誤原因:IgA 腎病變最典型的表現是與感染同步 (Synpharyngitic) 的血尿,通常在感冒後 1-2 天內 (小於一週) 就出現明顯血尿。此外,IgA 腎病變患者的血清補體 C3 通常是正常的。本題病患潛伏期長達兩週且 C3 偏低,不符合典型表現。
-
B. Postinfectious glomerulonephritis (PIGN, 感染後腎絲球腎炎):
- 正確原因:
- 潛伏期:典型 PIGN (特別是鏈球菌感染後 PSGN) 發生在咽喉感染後 1-3 週 (平均 10-14 天)。本題病患為「URI 後約兩週」,完全符合此特徵。
- 臨床表現:呈現典型的急性腎炎症候群 (Acute Nephritic Syndrome),包括血尿、蛋白尿、水腫、高血壓以及腎功能損傷 (Creatinine 上升)。
- 血清學:低補體血症 (Low C3) 是 PIGN 急性期的標誌性特徵 (約 90% 病例),通常在 8 週內恢復正常。
- 綜合以上:潛伏期兩週 + 急性腎炎症候群 + C3 降低,最吻合 PIGN 的診斷。
- 正確原因:
-
C. Henoch-Schönlein purpura (HSP, 過敏性紫斑症 / IgA 血管炎):
- 錯誤原因:雖然 HSP 也會有血尿和蛋白尿,但其診斷核心在於系統性症狀,如觸摸性紫斑 (Palpable purpura,好發於下肢)、腹痛及關節痛。題目未提及這些皮膚或腸胃道症狀,且 HSP 的 C3 通常也是正常的。
-
D. Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS, 局部節段性腎絲球硬化症):
- 錯誤原因:FSGS 主要表現為腎病症候群 (Nephrotic Syndrome),即重度蛋白尿 (>3.5 g/day) 和低白蛋白血症,較少表現為急性腎炎症候群 (如明顯血尿、高血壓急性發作)。此外,FSGS 的補體 C3 通常是正常的,且與近期 URI 無明確的時間關聯性。
-
E. Wegener’s granulomatosis (現稱 Granulomatosis with Polyangiitis, GPA):
- 錯誤原因:GPA 屬於 ANCA 相關血管炎。題目明確指出 ANCA (-),這直接排除了此診斷。
答案解析
本題最佳答案為 (B) Postinfectious glomerulonephritis (PIGN)。
病患為 28 歲女性,表現為典型的急性腎炎症候群 (血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、腎功能惡化)。鑑別診斷中最具決定性的證據是:
- 時間軸:URI 後 2 週才發病。這是有別於 IgA 腎病變 (1-2 天) 的重要特徵。
- 免疫學:C3 降低。低補體血症強烈指向感染後腎炎 (PIGN)、膜性增生性腎絲球腎炎 (MPGN) 或狼瘡性腎炎 (Lupus Nephritis)。結合病史與無其他自體免疫症狀 (ANCA 陰性、無紅斑狼瘡特徵),PIGN 是最合理的解釋。
儘管 PIGN 常見於兒童,但成人 (尤其是免疫功能正常者或糖尿病患) 亦會發生,且成人 PIGN 預後通常較兒童差,容易出現腎功能損傷 (如本題 Creatinine 上升)。
核心知識點
考生應熟記以下急性腎絲球腎炎鑑別診斷表:
| 特徵 | 感染後腎絲球腎炎 (PIGN / PSGN) | IgA 腎病變 (IgA Nephropathy) |
|---|---|---|
| 發病與感染間隔 (Latency) | 1 - 3 週 (Post-pharyngitic) | 1 - 2 天 (Synpharyngitic) |
| 血清補體 (C3) | 降低 (8 週內恢復) | 正常 |
| 主要臨床表現 | 急性腎炎症候群 (水腫、高血壓明顯) | 反覆性血尿 (Gross hematuria) |
| 復發頻率 | 罕見 | 常見 |
| 電子顯微鏡特徵 | Subepithelial humps (駝峰狀沈積) | Mesangial deposits |
補充重點:
- 低補體 (Low C3) 的腎絲球腎炎口訣:"PMS"
- Post-infectious GN (感染後)
- MPGN (膜性增生性)
- SLE (紅斑性狼瘡) / Shunt nephritis / Subacute bacterial endocarditis
- 成人 PIGN:致病菌除了鏈球菌外,葡萄球菌 (Staphylococcus) 在成人中比例增加 (特別是糖尿病患),且預後較差,需密切監測腎功能。