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114年:內專

一位 61 歲男性，早期類風濕性關節炎（RA），合併高 CRP 與 ESR，且 RF 與 anti-CCP 抗體皆為陽性。經過 2 個月的 DMARDs 治療後，RA 症狀改善，但病人開始出現乾咳與呼吸困難，無發燒現象。醫師懷疑為肺間質性疾病（ILD）。下列何者敘述正確？

A肺間質性疾病（ILD）大多屬於慢性阻塞性肺病。
B診斷肺間質性疾病（ILD）最好的檢查是胸部超音波。
C診斷肺間質性疾病（ILD）最有效的檢查方法是高解析度電腦斷層掃描（HRCT）。
D肺間質性疾病（ILD）不會與自體免疫疾病併發。
E類風濕性關節炎導致肺間質性疾病（ILD）的致病機轉已完全明瞭。

詳細解析

本題觀念：

本題考查的核心觀念是類風濕性關節炎相關肺間質性疾病（RA-ILD）的診斷與臨床特徵。 類風濕性關節炎（RA）不僅影響關節，也是一種系統性自體免疫疾病，肺部侵犯是其最常見且嚴重的關節外表現之一。RA-ILD 的診斷依賴臨床症狀（乾咳、呼吸困難）、肺功能檢查（限制性通氣障礙）以及影像學檢查。

選項分析

  • A. 肺間質性疾病（ILD）大多屬於慢性阻塞性肺病。

    • 錯誤。
    • 理由：ILD 與慢性阻塞性肺病（COPD）是兩類截然不同的肺部疾病。
      • ILD（Interstitial Lung Disease）：主要病理變化為肺間質的發炎與纖維化，導致肺部順應性下降，肺功能表現為限制性通氣障礙（Restrictive lung disease），氣體交換受損。
      • COPD：主要病理為呼吸道阻塞或肺氣腫，肺功能表現為阻塞性通氣障礙（Obstructive lung disease）。
    • 雖然兩者可能同時存在（稱為 Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema, CPFE），但在分類上 ILD 不屬於 COPD。

  • B. 診斷肺間質性疾病（ILD）最好的檢查是胸部超音波。

    • 錯誤。
    • 理由：雖然胸部超音波（Lung Ultrasound）可用於評估肋膜積水或由熟練者用於篩檢部分間質性變化（如 B-lines），但其穿透力有限，無法清晰顯示肺實質的細微結構與纖維化分佈，因此不是診斷 ILD 的標準或最佳檢查工具。

  • C. 診斷肺間質性疾病（ILD）最有效的檢查方法是高解析度電腦斷層掃描（HRCT）。

    • 正確。
    • 理由：**高解析度電腦斷層（HRCT）**是目前診斷 ILD 的黃金標準（Gold Standard）影像檢查。它能清晰顯示肺間質的細微變化，如網狀陰影（reticulation）、蜂窩狀病變（honeycombing）、毛玻璃樣病變（ground-glass opacity）等，有助於區分不同的 ILD 型態（如 UIP 或 NSIP pattern），對早期診斷與鑑別診斷至關重要。

  • D. 肺間質性疾病（ILD）不會與自體免疫疾病併發。

    • 錯誤。
    • 理由：ILD 是許多系統性自體免疫疾病（結締組織疾病，CTD）常見的併發症，稱為 CTD-ILD。常見原因包括類風濕性關節炎（RA）、硬皮症（SSc）、皮肌炎/多發性肌炎（PM/DM）等。題幹中的病人即為 RA 併發 ILD 的典型案例。

  • E. 類風濕性關節炎導致肺間質性疾病（ILD）的致病機轉已完全明瞭。

    • 錯誤。
    • 理由：目前醫學界對 RA-ILD 的致病機轉尚未完全明瞭。雖然已知與遺傳背景（如 MUC5B 基因變異）、環境因素（如吸菸）、自體抗體（如高濃度 RF 與 anti-CCP）及免疫發炎反應有關，但詳細分子機轉與纖維化進程仍是目前研究的熱點，並非已完全解開的謎題。

答案解析

正確答案：C 本題病患為 RA 患者，出現乾咳與呼吸困難，且排除感染（無發燒），臨床高度懷疑 RA-ILD。在所有非侵入性檢查中，**高解析度電腦斷層（HRCT）**具有最高的敏感度與特異度，能精確評估肺間質病變的範圍與型態（Pattern），是確診與評估 ILD 最有效且最重要的工具。

核心知識點

考生應掌握 類風濕性關節炎相關肺間質性疾病 (RA-ILD) 的以下重點：

  1. 流行病學與風險因子：
    • 雖然 RA 女性較多，但 RA-ILD 在男性更常見。
    • 主要風險因子：吸菸（最強關聯）、高齡、男性、高滴度的 RF 或 Anti-CCP。
  2. 臨床表現：
    • 漸進式活動性呼吸困難（Exertional dyspnea）、乾咳。
    • 聽診可聞及雙下肺葉吸氣期爆裂音（Velcro crackles）。
  3. 診斷工具：
    • HRCT (黃金標準)：常見影像型態為 UIP (Usual Interstitial Pneumonia，類似特發性肺纖維化 IPF) 或 NSIP (Nonspecific Interstitial Pneumonia)。RA-ILD 最常見的型態是 UIP pattern。
    • 肺功能測試 (PFT)：呈現限制性通氣障礙 (FVC 下降) 與 氣體交換能力 (DLCO) 下降。
  4. 鑑別診斷：需排除藥物引起的肺炎（如 Methotrexate 引起的肺炎）及伺機性感染。

臨床重要性

RA-ILD 是造成 RA 患者死亡的主要原因之一（僅次於心血管疾病）。由於早期症狀不明顯，對於有風險因子（如吸菸、高抗體效價）的 RA 患者，臨床醫師應保持高度警覺，定期監測肺部症狀，必要時安排 HRCT 以早期發現並介入治療（如抗纖維化藥物 Nintedanib 或免疫抑制劑）。

參考資料

  1. The challenge of diagnosing interstitial lung disease by HRCT - PMC
  2. Etiology and Pathogenesis of Rheumatoid Arthritis-Interstitial Lung Disease - PMC
  3. Navigating interstitial lung disease associated with rheumatoid arthritis - Frontiers
  4. Connective Tissue Disease Associated Interstitial Lung Disease - Tuberculosis and Respiratory Diseases
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