114年:內專

一位25歲女性患者罹患蕁麻疹有10天之久,抽血發現eosinophilia。請問使用下列何種藥物最有效?

ASystemic corticosteroids。
BTopical glucocorticoid ointment。
CH2 antihistamine。
DColchicine。
EHydroxychloroquine。

詳細解析

本題觀念:

本題的核心觀念在於鑑別診斷「伴隨嗜酸性球增多(Eosinophilia)的蕁麻疹/血管性水腫」。

一般常見的急性蕁麻疹(Acute Urticaria)主要由肥大細胞(Mast cell)釋放組織胺介導,通常患者的嗜酸性球數值是正常的,且對抗組織胺(Antihistamine)反應良好。然而,當年輕女性患者出現蕁麻疹或血管性水腫,且血液檢查出現顯著的 Eosinophilia 時,必須考慮非典型的病因,最經典的鑑別診斷為 Gleich's Syndrome(Episodic Angioedema with Eosinophilia,週期性血管性水腫伴隨嗜酸性球增多症)或 Hypereosinophilic Syndrome (HES) 的皮膚表現。

這類「嗜酸性球相關的蕁麻疹/血管性水腫」其病理機轉涉及嗜酸性球的活化與浸潤,而非單純的組織胺釋放。因此,傳統抗組織胺治療效果往往不佳,而對全身性皮質類固醇(Systemic Corticosteroids) 有極佳且迅速的療效。

選項分析

  • A: Systemic corticosteroids(全身性皮質類固醇):正確。
    • 這是針對伴隨 Eosinophilia 的蕁麻疹或血管性水腫(如 Gleich's Syndrome)的首選與最有效治療。皮質類固醇能迅速誘導嗜酸性球凋亡(Apoptosis),抑制 IL-5 等細胞激素,從而快速緩解症狀並降低血中嗜酸性球數值。對於抗組織胺治療無效的嚴重急性蕁麻疹,短期口服類固醇也是標準救援治療。
  • B: Topical glucocorticoid ointment(局部類固醇藥膏):錯誤。
    • 蕁麻疹的病理變化位於真皮層甚至皮下組織(血管性水腫),且為全身性的免疫反應。局部塗抹藥膏無法達到足夠的組織深度與全身系統性作用,因此對蕁麻疹無效。
  • C: H2 antihistamine(H2 抗組織胺):錯誤。
    • 如 Cimetidine 或 Famotidine。它們主要用於抑制胃酸,在蕁麻疹治療中僅作為 H1 抗組織胺的輔助用藥(協同作用),單獨使用效果微弱,且無法針對嗜酸性球增多症的病理機轉進行治療。
  • D: Colchicine(秋水仙素):錯誤。
    • Colchicine 主要用於治療嗜中性球性蕁麻疹(Neutrophilic Urticaria)蕁麻疹性血管炎(Urticarial Vasculitis)。這類患者切片下會看到大量嗜中性球浸潤,而非嗜酸性球。
  • E: Hydroxychloroquine(奎寧類藥物):錯誤。
    • 主要用於治療低補體蕁麻疹性血管炎(Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis)或慢性自體免疫蕁麻疹。其藥效發揮緩慢(需數週至數月),不適合用於急性期(10天)的症狀緩解,也非嗜酸性球相關病變的首選。

答案解析

患者為年輕女性,病程 10 天屬於急性期,關鍵鑑別點在於 Eosinophilia。這提示了潛在的 Eosinophilic dermatosis 或 Gleich's syndrome(常見於年輕女性,表現為反覆水腫、蕁麻疹、體重增加、發燒及嗜酸性球增高)。此類疾病對抗組織胺反應差,但對類固醇反應極具特異性及顯著性。因此,使用 Systemic corticosteroids 是最有效的處置。

核心知識點

  1. 蕁麻疹與 Eosinophilia 的關聯:一般急性蕁麻疹不伴隨 Eosinophilia。若出現,需考慮 Gleich's Syndrome寄生蟲感染(需排除)、藥物過敏(DRESS前兆)Hypereosinophilic Syndrome (HES)
  2. 治療原則
    • 一般蕁麻疹:首選 H1 Antihistamine。
    • 嗜中性球性蕁麻疹:考慮 Colchicine 或 Dapsone。
    • 嗜酸性球性(Eosinophilic)皮膚病變/Gleich's Syndrome:首選 Systemic Corticosteroids
  3. Gleich's Syndrome:特徵為週期性血管性水腫、蕁麻疹、嗜酸性球增高(常 > 1500/μL)、發燒、體重增加(水腫引起)。預後良好,對類固醇治療反應顯著。

參考資料

  1. Gleich's Syndrome (Episodic Angioedema with Eosinophilia). UpToDate / NIH / Medscape. 此症候群對 Systemic corticosteroids 有戲劇性的療效 (dramatic response)。
  2. EAACI/GA²LEN/EuroGuiDerm/APAAACI guideline for the definition, classification, diagnosis and management of urticaria. 指引指出對於嚴重或頑固的急性蕁麻疹,可短期使用全身性類固醇。