請問下列有關血管炎的病理機制的敘述，何者最為正確？

本題觀念：

本題主要測驗內科專科醫師對於各種血管炎（Vasculitis）之**病理機轉（Pathogenesis）與特定生物標記（Biomarkers/Autoantibodies）**的對應關係。核心在於區分 ANCA 相關血管炎（AAV）、免疫複合體血管炎（Immune complex vasculitis）以及大血管炎的免疫特性。

選項分析

• A. pANCA in giant cell arteritis。 (錯誤)

  • 分析：Giant cell arteritis (GCA) 是一種主要侵犯大血管（如主動脈及其分支）的血管炎。其病理機轉主要由 T 細胞（特別是 CD4+ Th1 和 Th17） 與巨噬細胞（Macrophages）介導，形成肉芽腫性發炎（Granulomatous inflammation）。
  • 證據：GCA 並非 ANCA 相關血管炎，臨床上 ANCA 通常為陰性。雖然極少數案例可能有偶發性的 ANCA 陽性，但這不是其致病機轉或診斷特徵。

• B. T cell responses in lupus vasculitis。 (較不精確)

  • 分析：Lupus vasculitis (SLE 相關血管炎) 的主要病理機轉是 第三型過敏反應（Type III hypersensitivity），即抗原-抗體**免疫複合體（Immune complex）**沉積於血管壁，隨後活化補體系統導致發炎。
  • 證據：雖然 T 細胞在 SLE 的整體致病機轉（協助 B 細胞產生抗體）中扮演重要角色，但就「血管炎」本身的病理損傷機制而言，免疫複合體沉積才是最直接且核心的特徵。

• C. IgG immune complex in Henoch-Schonlein purpura。 (錯誤)

  • 分析：Henoch-Schönlein purpura (HSP)，現更名為 IgA Vasculitis，其定義性的病理特徵是 IgA（主要是 IgA1） 免疫複合體的沉積。
  • 證據：雖然可能伴隨少量 IgG 或 IgM，但若缺乏 IgA 沉積則不支持 HSP 的診斷。因此選項敘述 "IgG immune complex" 是錯誤的。

• D. IgE immune complex in Churg-Strauss syndrome。 (錯誤)

  • 分析：Churg-Strauss syndrome 現稱為 Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA)。其特徵為氣喘、周邊血液嗜酸性球增多（Eosinophilia）以及血管炎。
  • 證據：雖然患者血清中 IgE 通常顯著升高，且與過敏體質有關，但其血管炎的病理機轉被歸類為 ANCA 相關（約 40% 為 p-ANCA/MPO-ANCA 陽性） 或嗜酸性球直接毒性介導。並非典型的 "IgE 免疫複合體" 血管炎（這在醫學上極為罕見或非標準分類）。

• E. cANCA in granulomatosis with polyangiitis。 (最為正確)

  • 分析：Granulomatosis with polyangiitis (GPA, 舊稱 Wegener's granulomatosis) 是最典型的 ANCA 相關血管炎。
  • 證據：約 80-90% 的全身性 GPA 患者呈現 c-ANCA (Cytoplasmic ANCA) 陽性，且其標靶抗原主要為 Proteinase 3 (PR3)。這是內科專科考試中必須掌握的經典對應關係（GPA ↔ c-ANCA/PR3；MPA/EGPA ↔ p-ANCA/MPO）。

答案解析

正確答案：E 本題旨在測驗血管炎分類的經典血清學標記。

• GPA (Wegener's) 與 c-ANCA (PR3-ANCA) 有高度特異性與敏感性的關聯，是教科書級別的知識點。
• 其他選項皆有明顯病理機轉的錯誤歸類：GCA 是 T細胞介導；Lupus 是免疫複合體介導；HSP 是 IgA 介導；EGPA 雖有高 IgE，但非 IgE 免疫複合體疾病。

核心知識點

考生應複習以下血管炎與病理/抗體的對應（高頻考點）：

1. ANCA-Associated Vasculitis (AAV):
   • GPA (Wegener's): c-ANCA (+), anti-PR3 (+)。病理：Necrotizing granulomas, 上/下呼吸道 + 腎臟。
   • MPA (Microscopic Polyangiitis): p-ANCA (+), anti-MPO (+)。病理：無肉芽腫 (Non-granulomatous)。
   • EGPA (Churg-Strauss): p-ANCA (+, 約40%), Eosinophilia, Asthma, IgE升高。
2. Immune Complex Vasculitis:
   • IgA Vasculitis (HSP): IgA dominant deposits。
   • Cryoglobulinemic Vasculitis: Cryoglobulins (常與 HCV 相關)。
   • Lupus Vasculitis: IgG/IgM immune complexes (Type III)。
3. Large Vessel Vasculitis:
   • Giant Cell Arteritis (GCA) / Takayasu Arteritis: T-cell & Macrophage mediated, Granulomatous inflammation.

參考資料

1. Granulomatosis with Polyangiitis (GPA). Vasculitis UK. https://www.vasculitis.org.uk/about-vasculitis/granulomatosis-with-polyangiitis-wegener-s-granulomatosis
2. IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura). StatPearls [Internet]. NCBI. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537252/
3. Pathogenesis of giant cell arteritis. UpToDate / Frontiers in Medicine.