114年:營養生理生化(2)

有關胺基酸代謝的敘述,下列何者錯誤?

Aarginine代謝為glutamate的過程中會解離出urea
Bglutamine和histidine皆可代謝為α-ketoglutamate
CMaple syrup urine disease是因為攝入太多支鏈胺基酸所致
Dacetoacetate是tryptophan的代謝終產物之一

詳細解析

本題觀念:

本題主要測驗 胺基酸的代謝路徑 (Amino Acid Catabolism) 以及相關的 先天性代謝異常疾病 (Inborn Errors of Metabolism)。重點觀念包括:

  1. 尿素循環 (Urea Cycle) 與胺基酸的連結。
  2. 生醣與生酮胺基酸 (Glucogenic & Ketogenic Amino Acids) 的代謝產物。
  3. 支鏈胺基酸 (BCAA) 的代謝異常疾病及其成因。

選項分析

  • 選項 A:arginine代謝為glutamate的過程中會解離出urea

    • 正確
    • 解析:Arginine(精胺酸)是尿素循環的中間產物。在細胞質中,Arginine 被 Arginase(精胺酸酶) 水解,生成 Ornithine(鳥胺酸)Urea(尿素)。Ornithine 隨後可進入粒線體,經由 ornithine aminotransferase 轉變為 glutamate-γ-semialdehyde,最後氧化成 Glutamate(麩胺酸)。因此,從 Arginine 到 Glutamate 的過程中,確實會先解離出 Urea。
  • **選項 B:glutamine和hist

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