109年:專師外科

有關於原發性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis)的敘述,下列何者正確?

A主要原因是肝炎病毒引起的自體免疫性疾病
B為膽管癌的危險因子,且大多數病人會產生膽管癌
C使用針對自身免疫病因的藥物可以改善症狀、疾病的自然史
D進展為肝硬化末期接受原位肝移植可增加存活率,但無法降低發生復發的風險

詳細解析

本題觀念:

本題聚焦於 primary sclerosing cholangitis (PSC) 的病因、臨床併發症(包括 cholangiocarcinoma 風險)、醫療治療效果,以及肝臟移植後的預後與復發情形。

選項分析

  • 選項A
    「主要原因是肝炎病毒引起的自體免疫性疾病」
    PSC 的確表現出自體免疫相關特徵(如 pANCA、ANA 陽性),且 70% 以上患者合併 IBD,但其病因不明,與病毒性肝炎並無直接關聯。現行文獻未將肝炎病毒視為 PSC 的主要致病因子 (merckmanuals.com)。因此此選項錯誤。

  • 選項B
    「為膽管癌的危險因子,且大多數病人會產生膽管癌」
    PSC 的確是 cholangiocarcinoma(CCA)的公認高危因子;長期累積發生率約 8–15% 左右,且需定期篩檢。但是「大多數病人」發展 CCA 並不合理,實際上多數患者並不

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