74歲女性因皮膚黃、茶色尿和灰白便十天至急診處，身體檢查發現黃疸。實驗室檢查結果如下：ALP: 175 U/L，ALT: 57 U/L，AST: 49 U/L，Bil(T/D): 6.0/4.6 mg/dL。腹部電腦斷層顯示有後腹腔纖維 化(retroperitoneal fibrosis)及胰臟腫大如香腸狀(sausage-shaped)併胰管狹窄，內視鏡檢查併細針抽取細 胞學檢查在高倍下發現10個以上的IgG4-positive細胞，且沒有惡性細胞。以下何者為最適當治療?

本題觀念：

本案為IgG4-related disease中的Type 1 autoimmune pancreatitis (AIP)，特徵包括“香腸狀”胰臟、胰管狹窄、retroperitoneal fibrosis，以及IgG4-positive細胞大量浸潤。其病機屬自身免疫介導之IgG4相關纖維性發炎，可同時累及膽道、胰管及後腹腔組織。最佳治療策略為系統性corticosteroids以誘導緩解並逆轉早期纖維化。

選項分析

• 選項A azathioprine
  處方常用於steroid-sparing或維持療法，或在steroid禁忌、復發/難治時輔助使用，但無法取代corticosteroid誘導期的治療效果，且起效較慢，不適合作為初始黃疸及炎症控制。

• 選項B ERCP with biliary stent placement
  ERCP＋支架可暫時緩解膽道梗阻所致黃疸，但僅為對症性緩解，不處理IgG4相關炎症機轉；若未同步給予steroid，疾病仍持續活化並進展纖維化，非根本性療法。

• 選項C prednisolone
  系統性glucocorticoid是IgG4-RD及Type 1 AIP誘導緩解的首選。建議起始Prednisolone 0.6–0.8 mg/kg/day（約30–40 mg/day），2–4週後評估臨床

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