107年:內專
有關Gilbert's syndrome之敘述,何者為錯?
A以輕度conjugated hyperbilirubinemia為主要表現
B大部分個案之bilirubin< 3mg/dL
C可因壓力、喝酒等因素而讓bilirubin更高
D主因為UGT1A1活性減少
E此種個案使用irinotecan較易發生intractable diarrhea及myelosuppression的副作用
詳細解析
本題觀念:
Gilbert syndrome是由肝臟UDP-glucuronosyltransferase 1A1(UGT1A1)活性減少所導致的非溶血性未結合型(unconjugated)輕度高膽紅素血症。生理性誘因(如飢餓、壓力、酒精攝取)或某些抑制UGT1A1活性的藥物會使未結合型bilirubin短暫升高。
選項分析
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選項 A: 以輕度conjugated hyperbilirubinemia為主要表現
Gilbert syndrome 患者主要表現為未結合型(unconjugated) bilirubin 升高,結合型(conjugated)膽紅素多為正常或僅輕微變動,故此敘述錯誤。 (medlineplus.gov, ncbi.nlm.nih.gov) -
選項 B: 大部分個案之bilirubin < 3mg/dL
文獻指出,Gilbert syndrome患者總膽紅素典型範圍1–3 mg/dL,多數個案在沒有誘因時保持此範
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