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114年:內專

關於原發性醛固酮增多症（hyperaldosteronism）患者進行腎上腺評估的敘述，哪些正確？(1) 精細切面電腦斷層是初步評估腎上腺病灶的首選方法。(2) 所有確診患者都應立即進行選擇性腎上腺靜脈採樣（AVS）。(3) 腎上腺靜脈採樣（AVS）可比較左右腎上腺靜脈與下腔靜脈中的醛固酮濃度。(4) 若電腦顯示單側病灶，且病人年齡小於 40 歲，需避免手術。(5) AVS的正確導管定位需同時量測皮質醇，並顯示下腔靜脈與腎上腺靜脈間的皮質醇濃度梯度大於3。

A(1)+(2)+(4)。
B(1)+(3)+(5)。
C(1)+(4)+(5)。
D(2)+(3)+(4)。
E(3)+(4)+(5)。

詳細解析

本題觀念：

本題考查原發性醛固酮增多症 (Primary Aldosteronism, PA) 的診斷流程與次分型評估，特別是腎上腺靜脈採樣 (Adrenal Venous Sampling, AVS) 的適應症、判讀標準以及影像學檢查的角色。這是內分泌高血壓診斷中極為核心且臨床實務上重要的觀念。

選項分析

  • (1) 正確：精細切面電腦斷層是初步評估腎上腺病灶的首選方法。

    • 根據 2016 年及 2025 年 Endocrine Society 臨床指引，一旦生化檢查確診為原發性醛固酮症，所有患者都建議進行腎上腺 CT 掃描。其目的主要為排除腎上腺皮質癌 (adrenocortical carcinoma) 並觀察腎上腺的解剖構造（如是否有明顯腺瘤或增生），作為後續 AVS 或手術的初步導引。儘管 CT 對功能性分型的準確度不如 AVS，但它確實是「影像評估」的首選起始檢查。

  • (2) 錯誤：所有確診患者都應立即進行選擇性腎上腺靜脈採樣（AVS）。

    • 並非「所有」患者都需要 AVS。
    • 例外情況 1：年輕患者（指引通常界定為 <35 歲，部分文獻提及 <40 歲），若表現出典型的原發性醛固酮症特徵（自發性低血鉀、醛固酮顯著升高），且 CT 顯示單側典型皮質腺瘤，可以直接進行單側腎上腺切除術，無需進行 AVS。
    • 例外情況 2：若患者不適合或不願意進行手術治療，則不需要進行 AVS，直接給予藥物治療（MRA）即可。

  • (3) 正確：腎上腺靜脈採樣（AVS）可比較左右腎上腺靜脈與下腔靜脈中的醛固酮濃度。

    • AVS 的操作流程即是分別從左腎上腺靜脈、右腎上腺靜脈以及下腔靜脈 (IVC) 抽取血液樣本。雖然判讀時主要依靠「醛固酮/皮質醇比值 (A/C ratio)」來校正稀釋效應，並比較左右兩側的差異（Lateralization Index），但測量並比較這三處的醛固酮與皮質醇濃度確實是 AVS 的基本內容。

  • (4) 錯誤：若電腦顯示單側病灶，且病人年齡小於 40 歲，需避免手術。

    • 此敘述與事實完全相反。年輕（<35-40歲）且 CT 顯示單側病灶的患者，是手術治癒率最高的族群。對於這類患者，指引甚至建議可以跳過 AVS 直接手術（Unilateral Adrenalectomy），而不是避免手術。手術可以根治高血壓或顯著減少藥物需求，並改善長期心血管預後。

  • (5) 正確：AVS的正確導管定位需同時量測皮質醇，並顯示下腔靜脈與腎上腺靜脈間的皮質醇濃度梯度大於3。

    • AVS 成功的關鍵在於確認導管是否成功插入腎上腺靜脈。這透過計算選擇性指數 (Selectivity Index, SI) 來判斷，即「腎上腺靜脈皮質醇濃度 / 下腔靜脈皮質醇濃度」。
    • 在使用 ACTH 刺激的情況下，通常要求 SI > 3 (部分指引建議 > 5) 來確認插管成功；若未刺激則要求 SI > 2。題目敘述符合 ACTH 刺激下的常見判讀標準，故為正確敘述。

答案解析

  • 正確的敘述為 (1)、(3)、(5)。
  • 敘述 (2) 錯誤，因為年輕典型患者或不開刀者不需 AVS。
  • 敘述 (4) 錯誤，年輕單側病灶患者應優先考慮手術，而非避免。

因此，正確選項為 B (1)+(3)+(5)。

核心知識點

  1. PA 診斷標準流程：篩檢 (ARR) →\rightarrow 確診 (Saline loading / Captopril / Fludrocortisone test) →\rightarrow 分型 (CT →\rightarrow AVS)。
  2. AVS 的黃金標準地位：CT 判斷單/雙側病變的準確度僅約 50-60%，AVS 才是區分單側腺瘤 (APA) 與雙側增生 (IHA) 的黃金標準。
  3. AVS 判讀指標：
    • Selectivity Index (SI)：評估插管成功率。公式：CortisolAdrenal/CortisolIVCCortisol_{Adrenal} / Cortisol_{IVC}。標準：>2 (無刺激) 或 >3~5 (ACTH刺激)。
    • Lateralization Index (LI)：評估優勢側。公式：(Aldo/Cort)Dominant/(Aldo/Cort)Non−dominant(Aldo/Cort)_{Dominant} / (Aldo/Cort)_{Non-dominant}。標準：通常 >4 視為單側，<3 視為雙側。
  4. 免除 AVS 的條件：年齡 < 35 歲 + 自發性低血鉀 + 醛固酮顯著升高 + CT 顯示單側典型腺瘤。

參考資料

  1. Endocrine Society Clinical Practice Guideline: The Management of Primary Aldosteronism (2016 & 2025 Update)
  2. Taiwan Society of Aldosteronism (TSA) 2022 Guidelines.
  3. Standardized Outcomes in Nephrology (SONG) / ARR screening protocols.
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