有關腎上腺的描述，哪一項最正確?

本題觀念：

本題考查腎上腺生理學（特別是醛固酮的調控）、庫欣氏症候群（Cushing's syndrome）的臨床表現、原發性高醛固酮症（Primary Aldosteronism, PA）的流行病學與診斷，以及腎上腺功能不全（Adrenal Insufficiency）的實驗室檢查特徵。

選項分析

• A：正確。

  • 理由：醛固酮（Aldosterone）的合成與分泌主要由腎素-血管張力素系統（RAAS）與血鉀濃度調控。雖然促腎上腺皮質激素（ACTH）對醛固酮合成有 permissive（允許/輔助）作用，且急性刺激下能暫時增加醛固酮分泌，但下視丘或腦垂體損傷（繼發性腎上腺功能不全）通常不會導致嚴重的醛固酮缺乏。因為只要腎臟（分泌腎素）和腎上腺球狀帶（Zona Glomerulosa）結構完整，RAAS 系統仍能有效調控醛固酮以維持電解質平衡。這也是區分原發性（需要補充 Fludrocortisone）與繼發性（通常不需要補充 Fludrocortisone）腎上腺功能不全的關鍵臨床特徵。

• B：錯誤。

  • 理由：庫欣氏症候群的確常見近端肌病變、月經異常及高凝血狀態（增加 DVT/PE 風險）。但在血液學表現上，糖皮質素過多會導致白血球增多（Leukocytosis）（主要是嗜中性球增加，Neutrophilia），並伴隨**淋巴球減少（Lymphopenia）**與嗜酸性球減少（Eosinopenia）。選項中敘述為「白血球減少（Leukopenia）」與事實相反。

• C：錯誤。

  • 理由：關於原發性高醛固酮症（PA）的病因，根據近年來的醫學共識與指引（如 Endocrine Society Guidelines），雙側腎上腺增生（Bilateral Adrenal Hyperplasia, IHA） 是最常見的成因，約佔 60-70%；而單側腎上腺腫瘤（Aldosterone-Producing Adenoma, APA） 約佔 30-40%。選項將兩者的比例倒置（稱腫瘤佔60%），反映的是較舊的數據，因此不正確。

• D：錯誤。

  • 理由：藥物對醛固酮/腎素比值（ARR）的影響是 PA 篩檢的重要考點。
    • ACEIs：阻斷 Ang II 生成 → 醛固酮下降，解除回饋抑制導致腎素上升 → 分子降、分母升 → ARR 下降（可能造成偽陰性）。
    • β-blockers：抑制交感神經刺激腎素分泌 → 腎素顯著下降（分母變很小）→ 雖然醛固酮也可能微降，但腎素降幅更大 → ARR 上升（可能造成偽陽性）。
  • 選項敘述剛好相反。

• E：錯誤。

  • 理由：糖皮質素缺乏（Glucocorticoid deficiency）確實會造成肌肉痠痛、關節痛、淋巴球增加（Lymphocytosis）、嗜酸性球增加及貧血。然而，在甲狀腺功能方面，生理上糖皮質素會抑制 TSH 的分泌；因此當糖皮質素缺乏時，抑制作用解除，TSH 數值通常會輕微上升（Increase），而非下降。
    • 註：若是腦垂體受損造成的繼發性腎上腺功能不全，可能同時合併中樞性甲狀腺功能低下（Central Hypothyroidism），此時 TSH 才會偏低或正常偏低，但就單純「糖皮質素缺乏」的生理效應而言，TSH 應為上升。考量選項 A 的敘述最為精確且符合生理學核心原則，E 的「TSH 下降」通常被視為錯誤敘述（除非特指全腦垂體低下的情境，但題幹未明示）。

答案解析

答案選 A。 選項 A 正確描述了醛固酮主要受 RAAS 調控的生理機制，解釋了為何繼發性腎上腺功能不全患者通常不需補充鹽皮質激素。其他選項均有明顯的臨床知識錯誤（B 的白血球變化、C 的流行病學比例、D 的藥物干擾方向、E 的 TSH 變化）。

核心知識點

1. 腎上腺生理：
   • Zona Glomerulosa (Aldosterone): 主要受 Angiotensin II 與 K+ 調控。ACTH 影響微小。
   • Zona Fasciculata (Cortisol): 主要受 ACTH 調控。
2. 庫欣氏症候群（Cushing's Syndrome）表現：
   • 外觀：月亮臉、水牛肩、紫斑。
   • 代謝：高血糖、高血壓、骨質疏鬆、近端肌肉無力。
   • 血液：白血球上升（Neutrophilia）、淋巴球下降、嗜酸性球下降。
   • 凝血：高凝血狀態（DVT/PE 風險增加）。
3. 原發性高醛固酮症（PA）病因：
   • 雙側增生（Bilateral Hyperplasia）：~60-70% （最常見）。
   • 單側腺瘤（Adenoma）：~30-40%。
4. ARR 藥物干擾：
   • 偽陰性（ARR ↓）：ACEI, ARB, CCB (DHP), Diuretics (特別是 Spironolactone)。
   • 偽陽性（ARR ↑）：β-blockers, Clonidine。
5. 腎上腺功能不全（AI）實驗室特徵：
   • 低鈉、高鉀（主要見於原發性）、低血糖。
   • 血液：嗜酸性球增多（Eosinophilia）、淋巴球增多。
   • TSH：可能因 Cortisol 缺乏而輕微上升。

參考資料

1. Williams Textbook of Endocrinology, 14th Edition. Chapter on Adrenal Cortex.
2. Harrison's Principles of Internal Medicine, 21st Edition. Chapter on Disorders of the Adrenal Cortex.
3. Funder JW, et al. The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016. (關於 PA 病因比例與 ARR 藥物影響)